Мієлома

Мієлома

Мієломою називається хвороба системи кровотворення, що розвивається у плазматичних клітинах. Її ще називають множинною мієломою, плазмоцитомою та мієломною хворобою. Згідно зі статистикою, найчастіше захворювання діагностують у пацієнтів після 65 років.

Плазматичні клітини є різновидом лейкоцитів, що входять до складу імунної системи. Вони формуються у структурах кісткового мозку. Мета їхнього існування — вироблення антитіл (імуноглобулінів). Коли під час розвитку ДНК такої клітини ушкоджується, виникає плазматична мієлома. Такі клітини, що мутували, постійно розмножуються, не виконуючи корисних функцій. При цьому в кістковому мозку накопичується підвищена кількість парапротеїну. Це білок, що утворюється під час життєдіяльності клітин організму, який не використовується в обмінних процесах. У нормальному стані він виводиться з організму.

Особливість мієломної хвороби — відсутність вираженої локалізованої пухлини. Характер уражень тканин є системним, звідси й назва — множинна мієлома. Пухлини поширюються по всьому організму, найактивніше — плоскими кістками. На рентгені плоскі та порожнисті кістки виглядають ніби у дірочках. У частинах тіла, де кісткового мозку найбільше, захворювання прогресує активніше. Пухлини можуть передавлювати спинний мозок та нервові центри. Оскільки атипові клітини активно розмножуються, у процес включаються кістки, далі — інші органи. Мієлома кісток призводить до частих переломів, що супроводжується болем.

Різновиди

Залежно від параметрів мієломних клітин, характеру їхнього поширення в кістковому мозку та типу синтезованого ними білка розрізняють мієлому:

• дифузну, дифузно-вузлувату та множинно-вузлувату;
• плазмоцитарну, поліморфно-клітинну, дрібноклітинну та плазмобластну;
• диклонову, несекретуючу, Бенс-Джонса та A-, G-, M-типів.

Причини розвитку

На сьогодні достовірну причину розвитку мієломи крові не встановлено. Дослідники припускають, що захворювання розвивається після потрапляння в організм людини певних вірусів, які провокують поділ незрілих клітин кісткового мозку, через що ушкоджуються ДНК новоутворених клітин. Допускається можливість несприятливої спадковості. Як чинники ризику дослідники називають вплив радіації, різних видів опромінення (зокрема тих, які застосовуються для лікування інших форм раку), вплив несприятливих виробничих чинників, лікарських засобів, інфекцій і навіть стресу.

Симптоми

Клінічні симптоми мієломи:

• порушення складу крові — анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія;
• поява кровотеч, синців, підшкірних крововиливів;
• часті переломи;
• больовий синдром, який локалізується у кістках;
• постійна втома, м'язова слабкість;
• паралічі кінцівок;
• погіршення функцій нирок;
• накопичення білка в різних органах, що погіршує їхню роботу;
• порушення зору;
• підвищена концентрація кальцію у плазмі, спричинена руйнуванням кісток.

Діагностика

Для діагностики захворювання необхідні:

• збирання анамнезу, зокрема виявлення факторів, які вказують на схильність до розвитку хвороби (наприклад, вік, спадковість, раніше перенесені захворювання);
• аналізи крові, сечі;
• пункція кісткового мозку;
• трепанобіопсія;
• УЗД, рентген кісток;
• МРТ;
• спіральна комп'ютерна томографія;
• люмбальна пункція.

Із запропонованого переліку методик лікар вибирає найдоцільніші у конкретному випадку дослідження. При уточненні діагнозу заборонено використання методик, пов'язаних із використанням контрастних речовин, оскільки в цьому випадку це дуже небезпечно нирок.

Лікування

Підбір препаратів при мієломі та методика лікування вибираються залежно від стадії захворювання. Активна терапія призначається, коли хвороба розвивається інтенсивно, а пухлини збільшуються у розмірах. Призначають:

• пересадку кісткового мозку. Це найефективніший спосіб вилікувати це захворювання;
• хіміотерапію — прийом препаратів, які швидко позбавляють організм аномальних клітин. Результат оцінюється не раніше, ніж через 3 місяці;
• локальну променеву терапію — опромінення певних частин тіла пацієнта. Метод ефективний, коли вузли пухлини обмежені. Слід розуміти, що в опроміненій зоні ймовірність рецидиву захворювання зростає у 5 разів;
• відновлення нормального мінерального та білкового обміну. Для цього застосовують препарати кальцію, вітаміну Д, стероїди;
• корекцію ниркової недостатності, відновлення нормальної функції нирок;
• хірургічні методики (за показаннями);
• екстракорпоральні методики, суть яких полягає в очищенні крові спеціальними приладами (гемодіаліз, плазмафарез, гемосорбція);
• переливання маси еритроцитів (необхідне при анемії, зокрема тій, що супроводжується коматозним станом);
• лікувальну фізкультуру;
• прийом імуномодулюючих препаратів.

Ускладнення

З кісткового мозку захворювання швидко поширюється на кістки, провокуючи переломи та деформації. Можливе здавлювання спинного мозку, що супроводжується паралічами відповідних кінцівок. Підвищується кровоточивість. На пізніших стадіях захворювання у пацієнтів починаються функціональні порушення у нирках. Розвиваються ниркова недостатність, протеїнурія, знижується фільтраційна здатність органу. Це веде до інвалідизації та смерті. Після встановлення діагнозу за умови відповідного лікування тривалість життя пацієнтів становить 2–2,5 року, максимум — до 10 років.

Профілактика

Оскільки причини появи захворювання нині точно не встановлено, конкретних профілактичних заходів не можна розробити. Сучасні медичні методики не дозволяють виявити захворювання до того, як почали виявлятися його симптоми.

Список використаної літератури

1. Компендіум — лікарські препарати;
2. ВООЗ;
3. JAMA.

Поширені запитання про Мієлома

Чи можна вилікуватись від мієломної хвороби?

Наразі мієлома кісток вважається невиліковним, але досить добре контрольованим захворюванням із тривалою ремісією. Максимальні шанси на одужання дає пересадка кісткового мозку.

Як проявляється мієломна хвороба?

Множинна кісткова мієлома проявляється патологічним руйнуванням кісток, частими переломами, погіршенням показників крові та сечі (підвищення вмісту білка), а також роботи нирок. На рентгені вона виглядає як множинні осередки деструкції, які часто призводять до переломів. Пацієнт відчуває слабкість, настає паралічі кінцівок.

Скільки людина може прожити з мієломою?

У середньому після початку лікування пацієнти живуть 2–2,5 роки, максимум — до 10 років.

Який лікар лікує мієломну хворобу?

Лікуванням мієломної хвороби займаються онкологи, гематологи, терапевти.