Миелома

Миелома

Миеломой называется болезнь системы кроветворения, которая развивается в плазматических клетках. Ее еще называют множественной миеломой, плазмоцитомой и миеломной болезнью. Согласно статистике, чаще всего заболевание диагностируют у пациентов в возрасте 65 лет и более. 

Плазматические клетки являются разновидностью лейкоцитов, входящих в состав иммунной системы. Они формируются в структурах костного мозга. Цель их существования – выработка антител (иммуноглобулинов). Когда во время развития ДНК такой клетки повреждается, возникает плазматическая миелома (моноклональные клетки). Такие мутировавшие клетки постоянно размножаются, не выполняя полезных функций. При этом в костном мозге накапливается повышенное количество парапротеина, что может ингибировать нормальную функцию свободных желез легких. Это белок, образующийся в ходе жизнедеятельности клеток организма, который не используется в обменных процессах. В нормальном состоянии он выводится из организма. В сыворотке крови также часто наблюдается повышенная концентрация белка, что является маркером болезни.

Особенность миеломной болезни – отсутствие явно выраженной локализованной опухоли. Характер поражений тканей является системным, отсюда название – множественная миелома. Опухоли распространяются по всему организму, активнее всего – по плоским костям. На рентгене плоские и полые кости выглядят будто в дырочках. В частях тела, где костного мозга больше всего, заболевание прогрессирует активнее. Опухоли могут передавливать спинной мозг и нервные центры. Поскольку злокачественные атипичные клетки активно размножаются, в процесс включаются кости, далее – другие органы. Миелома (myeloma) костей приводит к частым переломам, сопровождается болью. Первая из возможных разновидностей миеломы включает протеасом из мутировавших клеток, что нарушает их нормальное функционирование.

Разновидности

В зависимости от параметров миеломных клеток, характера их распространения в костном мозге и типа синтезируемого ними белка различают миелому:

• диффузную, диффузно-узловатую и множественно-узловатую;
• плазмоцитарную, полиморфно-клеточную, мелкоклеточную и плазмобластную;
• диклоновую, несекретирующую, Бенс-Джонса и A-, G-, M-типов. 

Причины развития

На сегодняшний день достоверная причина развития миеломы крови не установлена. Исследователи предполагают, что заболевание развивается после попадания в организм человека определенных вирусов, которые провоцируют деление незрелых клеток костного мозга, из-за чего повреждаются ДНК вновь образованных клеток. Допускается вероятность неблагоприятной наследственности. В качестве факторов риска исследователи называют влияние радиации, различных видов облучения (в том числе тех, которые применяются для лечения других форм рака), воздействие неблагоприятных производственных факторов, лекарственных препаратов, инфекций и даже стресса. Появление лимфомы может быть также связано с нарушениями в иммунной системе, что может воздействовать на матку пациента.

Симптомы

Клинические симптомы миеломы:

• нарушение состава крови – анемия, тромбоцитопения, лейкопения;
• появление кровотечений, кровоподтеков, подкожных кровоизлияний;
• частые переломы;
• болевой синдром, который локализуется в костях, включая коленный сустав;
• постоянная усталость, мышечная слабость;
• параличи конечностей;
• ухудшение функций почек;
• накопление белка в различных органах, которое ухудшает их работу;
• нарушение зрения;
• повышенная концентрация кальция в плазме крови, вызванное разрушением костей. 

Диагностика

Для диагностики заболевания необходимы:

• сбор анамнеза, в том числе выявление факторов, которые указывают на предрасположенность к развитию болезни (например, возраст, наследственность, ранее перенесенные заболевания);
• анализы крови, мочи;
• пункция костного мозга;
• трепанобиопсия;
• УЗИ, рентген костей;
• МРТ;
• спиральная компьютерная томография;
• люмбальная пункция. 

Из предложенного перечня методик врач выбирает наиболее целесообразные в конкретном случае исследования. При уточнении диагноза запрещено использование методик, связанных с введением контрастирующих веществ, поскольку в данном случае это очень опасно для почек, особенно при трансплантации. 

Лечение

Подбор препаратов при миеломе и методика лечения выбираются в зависимости от стадии заболевания. Активная терапия назначается, когда болезнь развивается интенсивно, а опухоли увеличиваются в размерах. Назначают:

• пересадку стволовых клеток костного мозга. Это наиболее эффективный способ вылечить данное заболевание;
• химиотерапию – прием препаратов, которые быстро избавляют организм от аномальных клеток. Результат этого метода оценивается не ранее, чем через 3 месяца;
• локальную лучевую терапию. При этом облучаются определенные части тела пациента. Метод эффективен, когда опухолевые узлы ограничены. Следует понимать, что в облученной зоне вероятность рецидива заболевания возрастает в 5 раз;
• восстановление нормального минерального и белкового обмена. Для этого применяются препараты кальция, витамина Д, стероиды;
• коррекция почечной недостаточности, восстановление нормальной функции почек;
• хирургические методики (по показаниям);
• экстракорпоральные методики, суть которых состоит в очистке крови специальными приборами (гемодиализ, плазмафарез, гемосорбция);
• переливание массы эритроцитов (необходимо при анемии, в том числе сопровождающейся коматозным состоянием);
• лечебная физкультура;
• прием иммуномодулирующих препаратов, таких как lenalidomid (леналидомид), daratumumab, ингибитор бортезомиб, cyclophosphamid;
• прием дексаметазона (dexamethason).

Стоимость на препараты для лечения миеломной болезни указана в каталоге сайта МИС Аптека 9-1-1, где их можно купить по самым выгодным ценам в Украине.

Осложнения

Из костного мозга заболевание быстро распространяется в кости, провоцируя переломы и деформации. Возможны сдавливание спинного мозга, что сопровождается параличами соответствующих конечностей. Повышается кровоточивость. На более поздних стадиях заболевания у пациентов начинаются функциональные нарушения в почках. Развиваются почечная недостаточность, протеинурия, снижается фильтрационная способность органа. Это ведет к инвалидизации и смерти. После постановки диагноза при условии соответствующего лечения продолжительность жизни пациентов составляет 2–2,5 года, максимум – до 10 лет. 

Профилактика

Поскольку причины появления заболевания в настоящее время точно не установлены, конкретных профилактических мероприятий разработать нельзя. Современные медицинские методики не дают возможности выявить заболевание до того, как начали проявляться его симптомы. Бета-каротин, входящий в состав некоторых витаминов, может также сыграть роль в поддержке иммунной системы. Электрофорез и другие методы поддерживающей терапии могут помочь уменьшить симптомы и повысить уровень выживаемости. Ингибиторы могут быть использованы в рамках лечения для замедления роста аномальных клеток и контроля за состоянием пациента.

Список использованной литературы

1. Справочник лекарственных препаратов Компендиум.
2. Государственный реестр лекарственных средств Украины.
3. ВОЗ.

Популярные вопросы про миелому

Можно ли вылечиться от миеломной болезни?

В настоящее время миелома костей считается неизлечимым, но достаточно хорошо контролируемым заболеванием с длительной ремиссией. Максимальные шансы на полное излечение дает пересадка костного мозга.

Как проявляется миеломная болезнь?

Множественная костная миелома проявляется патологическим разрушением костей, частыми переломами, ухудшением показателей крови и мочи (повышение содержания белка), а также работы почек. На рентгене она выглядит как множественные очаги деструкции, которые часто приводят к переломам. Пациент чувствует слабость, наступают параличи конечностей.

Сколько человек может прожить с миеломой?

В среднем после начала лечения пациенты живут 2–2,5 года. Максимум – до 10 лет.

Какой врач лечит миеломную болезнь?

Лечением миеломной болезни занимаются онкологи, гематологи, терапевты.