Повреждение почек

Поликистоз почек

Поликистоз почек — генетически обусловленное хроническое заболевание. Характеризуется замещением почечной паренхимы различными по величине и содержимому кистозными образованиями. Патология приводит к прогрессирующему снижению функциональности органа. Лечение преимущественно консервативное, симптоматическое. Хирургическое вмешательство проводится при инфицировании кист. Во время терминальной стадии прибегают к гемодиализу и пересадке органа.

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек (поликистозная болезнь) — врожденная патология. В 90% случаев развивается вследствие нарушений эмбриогенеза, около 10% — из-за спонтанной мутации генов. Заболеванием страдают представители обоих полов с одинаковой частотой. Чаще диагностируют двустороннее поражение. 

Кисты могут быть одиночными или множественными, располагаться в корковой ткани или мозговом веществе почек. Часто обнаруживаются внутри лоханок и окололоханочной области. Морфологически такие структуры — расширение собирательной трубки или сегмента нефрона. Стенки образований состоят из однослойного измененного канальцевого эпителия. Между собой мешочки разделены тонким соединительнотканным слоем.

Причины появления 

Основной причиной патологии являются генетические дефекты. Врожденный поликистоз почек классифицируют по принципу наследования:

Развитие заболевания у людей, имеющих ген поликистоза, провоцируют такие факторы:

• систематический контакт с инсектицидами;
• консерванты, содержащиеся в продуктах:
• препараты лития;
• антиоксиданты;
• инфекции мочевыводящих путей;
• неумеренный прием поваренной соли;
• мочекаменная болезнь;
• сахарный диабет;
• артериальная гипертензия;
• беременность и др.

Симптомы

Из-за кист почки значительно увеличиваются в размере, нарушается их функция. Аутосомно-рецессивный поликистоз почек у детей протекает в тяжелой форме. У новорожденного наблюдается сочетанное поликистозное поражение почек и печени. Визуально и физикально обнаруживают опухолевидные образования в поясничной области. Болезнь сопровождается респираторными расстройствами. Большинство случаев заканчивается гибелью ребенка вскоре после рождения (на 2–3 месяце) от полиорганной недостаточности. 

Признаки аутосомно-доминантного поликистоза

Развитие хронического поликистоза почек проходит три стадии:

1. Компенсированная. До подросткового возраста клиника отсутствует, протекает бессимптомно. Обнаруживается случайно при обращении к врачу с жалобами на снижение работоспособности, тупые боли в пояснице или при выявлении следов протеина, лейкоцитов в урине. 
2. Субкомпенсированная. К 14 годам появляются отдельные признаки пиелонефрита (периодические боли в животе или пояснице, протеинурия, гипоизостенурия, гематурия, азотемия и др.), обнаруживаются абдоминальные опухолевидные образования. Наблюдаются общая слабость, быстрая утомляемость, головные боли, повышается артериальное давление до 130/90.
3. Декомпенсация (стадия ярких клинических проявлений). Разворачивается у пациентов после 35–45 лет. Характеризуется стойкой гипертензией, ретинопатией, интенсивными болями в поясничной зоне спины. Появляются выраженные признаки интоксикации (тошнота, жажда и др.). Сопровождается обострением пиелонефрита. Биохимия крови демонстрирует высокий креатинин и мочевину, анализ мочи — макро- или микрогематурию (у 1/2 заболевших выявляют микроальбуминурию). В большинстве клинических ситуаций на этом этапе человека подключают к аппарату гемодиализа. Работоспособность полностью утрачивается.

Поликистозу почек часто сопутствуют другие соматические патологии: дивертикулез кишечника, паховые грыжи, патологии клапанов сердца, аневризмы сосудов головного мозга, кисты печени, селезенки, поджелудочной железы, придатков яичка (у мужчин), яичника (у женщин), врожденная катаракта, дистрофия сетчатки и др. 

Диагностика

Детский тип патологии может быть обнаружен во время скрининга УЗИ на 18–20 неделе внутриутробного развития плода, что служит показанием для прерывания беременности. При подозрении на «взрослый» тип нарушений проводят полное урологическое обследование, включающее:

• консультацию врача-генетика, сбор генетического анамнеза заболевания;
• клинико-лабораторные исследования: ОАК, ОАМ, суточное выделение солей и протеина с уриной, развернутый биохимический тест сыворотки крови, бакпосев мочи с выявлением чувствительности к антибиотикам, специфические мочевые тесты на определение почечной функциональности (Зимницкого, Реберга);
• скрининг АД;
• ультразвуковое сканирование (УЗИ) органов брюшной полости и малого таза;
• динамическую реносцинтиграфию (радионуклидную);
• рентгеноконтрастную экскреторную урографию;
• цистографию, уретроцистоскопию;
• МРТ, КТ.

Пациенту с подозрением на поликистоз почек необходимо на протяжении 3 суток заполнять дневник мочеиспускания. После чего ему проводят комплексное уродинамическое исследование (урофлоуметрия, цистометрия, профилометрия и др.).

Лечение

Остановить прогрессирование генетически обусловленного заболевания невозможно, поэтому лечение поликистоза почек заключается в симптоматической терапии. Часто используемые препараты при поликистозе почек:

1. Энтеросорбенты (Энтеросгель, Полисорб). Обладают выраженными сорбционными и детоксикационными свойствами. Снижают интоксикацию организма, развивающуюся вследствие почечной недостаточности. 
2. Антигипертензивные (бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ и др.). Препараты подбирают индивидуально для каждого пациента.
3. Антибиотики (фторхинолоны, пенициллины, цефалоспорины). Назначают при мочеполовой инфекции.
4. Диуретики (Верошпирон, Спиронолактон). При сниженном диурезе.
5. Препараты железа (Феррум Лек, Мальтофер). При железодефицитной анемии.
6. Анальгезирующие средства (анальгетики, НПВС).

Хирургическое вмешательство проводят при кровотечениях, значительном увеличении кист, их инфицировании. При почечной недостаточности назначают гемодиализ (метод очищения крови от продуктов азотистого обмена). В терминальной стадии показана трансплантация почки.

Осложнения

Прогрессирование поликистоза почек приводит к нарушению работы других органов и систем. Наиболее часто встречающиеся осложнения:

1. Кровотечение. Излияние крови может происходить в кисты или забрюшинное пространство. 
2. Инфекционное воспаление кист. Источником воспалительного процесса в основном служат мочеполовые инфекции, другие инфекционные очаги в организме.
3. Почечнокаменная болезнь. Нефролитиаз возникает вследствие нарушений обменных процессов и оттока мочи. 
4. Хроническая почечная недостаточность, инфаркт почки.
5. Полицитемия. Увеличение красных кровяных телец связывают с гиперпродукцией эритропоэтина. 

Профилактика

Поликистоз почек — наследственная, генетически обусловленная патология. Специфической профилактики заболевания не существует. Превентивные меры преимущественно направлены на предотвращение осложнений, что обеспечивает приемлемое состояние человека на протяжении длительного времени:

• достаточный питьевой режим (в зависимости от массы тела 1,5–2,5 л жидкости в день);
• ограниченное употребление поваренной соли;
• снижение в рационе животных протеинов и липидов;
• полное исключение кофеина;
• отказ от курения.

При наличии патологических генов рекомендуется дважды в год проходить медицинский осмотр у нефролога. Раннее выявление и начало лечения заболевания предупредят появление нежелательных последствий, продлят жизнь больного.

Список использованной литературы

1. ВОЗ;
2. JAMA.

Часто задаваемые вопросы про поликистоз почек

Можно ли вылечить поликистоз почек?

На данном этапе заболевание неизлечимо. Во всем мире продолжается поиск препаратов, тормозящих развитие кист и почечной недостаточности.

Чем опасен поликистоз почек?

Поликистоз почек опасен развитием осложнений (ХПН, инфаркт, нефролитиаз, инфицирование кист).

Сколько человек может прожить с поликистозом почек?

При аутосомно-рецессивном типе дети погибают в течение нескольких месяцев после рождения. Если заболевание носит аутосомно-доминантный характер, то после установки диагноза человек может прожить в среднем 20 лет.

Что нельзя делать при поликистозе почек?

Необходимо исключить интенсивные физические нагрузки, беречься от травм. Замедлить прогрессирование заболевания помогут систематический контроль артериального давления и профилактика инфекций в организме. Надо соблюдать оптимальный питьевой режим, бессолевую диету, отказаться от алкоголя, кофеиносодержащих продуктов, курения, уменьшить употребление жиров, протеина.