Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона – редкая патология эндокринной системы, характеризующаяся хронической недостаточностью коры надпочечников, когда снижается или даже полностью прекращается секреция некоторых гормонов, особенно кортизола (отсюда синоним – гипокортицизм). Болезнь названа именем британского врача, впервые ее описавшего.

Уровень заболеваемости среди женщин и мужчин примерно одинаковый. Обычно патология выявляется в молодом или среднем возрасте.

Виды и причины болезни Аддисона

Гипокортицизм вызывают негативные факторы, способствующие поражению тканей коры надпочечников.

Недостаточность коры надпочечников может быть трех видов:

• Железистой (первичной). Развивается преимущественно при аутоиммунных поражениях. Также причинами могут быть опухоли или их метастазы в надпочечниках, гипоплазия, снижение чувствительности к адренокортикотропному гормону (АКТГ). В отдельных случаях болезнь является следствием генетического дефекта.
• Гипоталамо-гипофизарной (вторичной). Возникает при поражении гипоталамуса и/или гипофиза вследствие ишемии, опухолей, травм или облучения.
• Ятрогенной. Развивается вследствие продолжительного приема кортикостероидов. В случае длительного применения эти препараты способны вызывать атрофию надпочечников.

Примерно у 80% пациентов причина Аддисоновой болезни – аутоиммунное поражение надпочечников, у 10% – туберкулез. Все остальные факторы выявляются только в 10%. Болезнь Аддисона у детей чаще всего возникает вследствие врожденной гиперплазии надпочечников.

Симптомы болезни Аддисона

Из-за обильного отложения меланина для болезни Аддисона характерно потемнение кожных покровов, иногда – и слизистых оболочек. За этот симптом патология получила название «бронзовая болезнь». Гиперпигментация появляется преимущественно на открытых частях тела – на лице, локтях, коленях, ладошках, шее и плечах, но захватывает и закрытые участки.

Другие проявления болезни Аддисона:

• слабость в мышцах;
• снижение кровяного давления, вплоть до ортостатического коллапса;
• головокружения, обмороки;
• тахикардия;
• жажда;
• ухудшение аппетита;
• трудности с проглатыванием пищи (дисфагия);
• тяга к соленым и/или кислым продуктам (так называемый соленый голод);
• диспепсия, диарея, тошнота, рвота, иногда – клиника острого живота;
• уменьшение массы тела;
• полиурия, обезвоживание;
• уменьшением объема крови;
• тремор и парестезии рук;
• прогрессирующая усталость.

У женщин часто прекращаются менструации, у мужчин развивается импотенция.

Почти у половины больных возникают неврозоподобные состояния и психические расстройства: снижение памяти, апатия, нарушения сна, раздражительность, депрессия, галлюцинации. Изредка симптомы настолько обостряются, что пациенты попадают в психиатрические отделения.

Гипокортицизм развивается очень медленно. Иногда до появления первых симптомов проходит несколько лет. Чаще всего симптомы болезни Аддисона возникают после серьезного стрессового состояния или на фоне заболевания, из-за которого у организма резко возрастает потребность в стероидных гормонах. В этом случае развивается аддисонический криз. Это острое опасное состояние проявляется сосудистым коллапсом, острой болью в животе, рвотой, нервно-психическими расстройствами. Также у пациента нарушается электролитный баланс, резко уменьшается уровень глюкозы в крови.

Диагностика болезни Аддисона

Учитывая неспецифическую клинику патологии, диагностика гипокортицизма затруднена. При дифференциальной диагностике врач учитывает все симптомы, а они встречаются при многих распространенных заболеваниях.

Диагноз подтверждают сниженные уровни альдостерона и кортизола на фоне повышенного уровня кортикотропина в плазме крови. При необходимости пациентам назначают тест с АКТГ и тесты на стимуляцию глюкагона.

Также проводят УЗИ и КТ надпочечников для оценки степени поражения, МРТ гипоталамо-гипофизарной области мозга, лабораторные исследования на уровень лейкоцитов, АКТГ, лимфоцитов, натрия, эозинофилов, калия.

Лечение болезни Аддисона

Поскольку надпочечники при болезни Аддисона не продуцируют гормоны, основной метод лечения – заместительная гормонотерапия, проводимая на протяжении всей жизни человека. Обычно назначают гидрокортизон или флудрокортизон. Врач должен регулярно наблюдать пациента и в зависимости от ситуации корректировать дозу препаратов для предотвращения аддисонического криза, в том числе при необходимости хирургического вмешательства, инфекционных заболеваниях и травмах.

Также назначают минералокортикоиды для восполнения их дефицита и аскорбиновую кислоту, поскольку она активирует биосинтез.

В случае развития криза больного срочно госпитализируют. Для купирования острого состояния требуется внутривенное введение гормонов. Нарушения водно-электролитного баланса корректируют инфузионной терапией.

При болезни Аддисона клинические рекомендации включают сбалансированное дробное питание, включающее продукты, богатые микроэлементами и витаминами, особенно группы B и C. В связи с гипонатриемией необходимым является дополнительное употребление 5–10 г поваренной соли. Сокращают количество продуктов, содержащих много ионов калия: картофель, грибы, бобовые, сухофрукты, орехи, бананы, кофе, шоколад.

Возможные осложнения болезни Аддисона

Самое опасное осложнение гипокортицизма – аддисонический криз. Это острое патологическое состояние может продолжаться от нескольких часов до двух-трех суток. Сопровождается дегидратацией, нервно-психическими сдвигами, резким падением артериального давления, что является потенциально опасным для жизни человека.

Криз может возникнуть из-за стресса. Причем речь не только об эмоциональном напряжении. К этому состоянию также относятся хирургические вмешательства и травмы. Если пациент после удаления надпочечников не получает адекватную заместительную терапию, это также чревато развитием аддисонического криза. Другие возможные причины: кровоизлияние, острые инфекции, тромбозы.

Профилактика болезни Аддисона

Специфические профилактические мероприятия отсутствуют. Единственное, что врачи могут порекомендовать, – своевременно лечить заболевания, которые могут вызвать недостаточность надпочечников (туберкулез, аутоиммунные патологии).

Список использованной литературы

1. Аддисонова болезнь // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
2. The New England Journal of Medicine.

Часто задаваемые вопросы про болезнь Аддисона