Купреніл

Купреніл таблетки фіолетово-рожевого кольору, круглі, з однорідною поверхнею, без плям і пошкоджень.

Пипускаются в пластиковій банці, містить 100 таблеток.

1 таблетка містить 250 мг пеницилламина.

Допоміжні речовини: лактоза, крохмаль картопляний, тальк, магнію стеарат, гіпромелоза, макрогол 4000, титану діоксид (Е 171), азорубін (Е 122).

Придбати Купреніл 250 мг можна за допомогою сайту МІС Аптека 9-1-1 за привабливою вартістю.
Актуальна ціна на таблетки Купреніл вказана в каталозі сайту МІС Аптека 9-1-1.

Фармакологічні.

Пеницилламин - синтетичний препарат, продукт розпаду пеніциліну; від цистеїну відрізняється наявністю двох метильних груп. Він утворює розчинні комплексні сполуки з іонами важких металів, які в подальшому виводяться з організму з сечею. Має високу комплексоутворююча активність щодо іонів міді, ртуті, свинцю, заліза і кальцію. Здатність препарату утворювати хелатні сполуки з міддю робить його засобом вибору для лікування гепатолентикулярная дегенерації (хвороба Вільсона). Причиною хвороби є порушення метаболізму міді, що призводить до її накопичення в різних органах, - головному мозку, нирках, печінці, очному яблуці. Купреніл® знижує резорбцію міді з їжі та сприяє видаленню її з тканин організму. Крім того, препарат є ефективним засобом при тяжкій формі свинцевого отруєння, при отруєнні іншими важкими металами - залізом, ртуттю.

Механізм дії пеницилламина при ревматоїдному запаленні суглобів не вивчений, але ймовірно препарат підвищує активність лімфоцитів. Пеницилламин знижує концентрацію ревматоїдного фактора (IgM) і комплексів імуноглобулінів в сироватці та суглобової рідини з незначним зниженням загальної концентрації імуноглобулінів в сироватці. In vitro пеніциламін гальмує активність Т-лімфоцитів, не впливаючи на В-лімфоцити.

Пеницилламин має протіуролітічну дію. У хворих цистинурия пеницилламин утворює комплекси з цистином, в результаті чого утворюється пеніціламінцістеіндісульфід, який розчиняється краще, ніж цистин і легко виділяється нирками. В результаті цього концентрація цистину в сечі значно знижується, що має велике значення в профілактиці цисти нових каменів. При правильному лікуванні наявні цистинові камені поступово розчиняються.

Фармакокінетика.

Пеніциламін легко всмоктується у шлунково-кишковому тракті, досягає максимальної концентрації у крові через 2 години. Лікарський засіб Купреніл метаболізується у дві фази: період напіввиведення першої фази становить 1 годину, другий – 5 годин. Препарат проникає майже у всі тканини організму. Приблизно 80% Купренілу виводиться з калом та сечею протягом 48 годин.

· Тяжкий активний ревматоїдний артрит.

· Хвороба Вільсона (гепатолентикулярна дегенерація).

· Цистинурія.

· Отруєння свинцем.

Більше інформації містить інструкція для Купреніл.

Доза залежить від показань. Купреніл приймається не менш ніж за 30 хвилин до їди.

Ревматоїдне запалення суглобів

Дорослим 125-250 мг на добу протягом першого місяця застосування препарату. Потім дозу підвищують кожні 4-12 тижнів на 125-250 мг до досягнення ремісії хвороби, після чого застосовують мінімальну ефективну дозу. Якщо протягом 12 місяців застосування препарату терапевтичний ефект не досягається, лікування слід припинити.

Підтримуюча доза зазвичай становить 500-750 мг на добу. Доза не повинна перевищувати 1,5 г лікарського засобу на добу. Після досягнення ремісії хвороби, триває 6 місяців, дозу лікарського засобу рекомендується поступово зменшувати на 125-250 мг кожні 12 тижнів.

Пацієнтам літнього віку початкова доза не повинна перевищувати 125 мг на добу протягом першого місяця застосування препарату. Потім дозу можна збільшувати кожні 4-12 тижнів на 125 мг до досягнення ремісії хвороби. Доза не повинна перевищувати 1 г препарату на добу.

Дітям: зазвичай 15-20 мг/кг маси тіла на добу. Початкова доза становить

2,5-5,0 мг на добу, її можна підвищувати поступово кожні 4 тижні протягом 3-6 місяців до величини мінімальної ефективної дози.

Хвороба Вільсона

Дорослим 1,5-2 г препарату на добу в дрібних дозах. Після досягнення ремісії хвороби дозу можна знизити до 0,75 г або 1,0 г на добу. У пацієнтів з негативним балансом міді слід застосовувати мінімальну ефективну дозу препарату.

Дозу 2 г на добу застосовувати протягом не більше 1 року.

Похилого віку: 20 мг/кг маси тіла на добу в дрібних дозах. Дозу слід підібрати так, щоб досягти ремісії хвороби та утримати негативний баланс міді.

Дітям: зазвичай 20 мг/кг маси тіла на добу в дрібних дозах.

Мінімальна доза - 500 мг на добу.

Цистинурия

Доцільно встановити мінімальну ефективну дозу після кількісного визначення концентрації амінокислот в сечі хроматографічним методом.

Розчинення цисти нових каменів

Дорослим: 1-3 г на добу в дрібних дозах. Слід утримувати концентрацію цистину в сечі нижче 200 мг/л.

Запобігання цисти новому літіаз

Дорослим 0,5-1 г на добу до моменту досягнення концентрації цистину в сечі нижче 300 мг/л.

Хворим похилого віку слід призначати нижчу дозу до моменту досягнення концентрації цистину в сечі нижче 200 мг/л.

Дітям: призначають мінімальну дозу, яка забезпечує досягнення концентрації цистину в сечі нижче 200 мг/л.

Примітка. Під час лікування рекомендується пити велику кількість рідини - не менше 3 л/добу. Хворий повинен випивати 0,5 л води перед сном, потім 0,5 л вночі, коли сеча буде більш концентрована і більш кисла, ніж протягом дня. Зазвичай, чим більше рідини випиває хворий, тим нижче його потреба в Пеницилламин.

Рекомендується також дієта, бідна метіонін, щоб освіту цистину було якомога низьким, але через низький вміст білка така дієта не рекомендується дітям у період росту і вагітним жінкам.

Отруєння свинцем

Дорослим 1-1,5 г на добу в дрібних дозах до досягнення виділення свинцю із сечею в межах 0,5 мг на добу.

Похилого віку: 20 мг/кг маси тіла на добу в дрібних дозах до моменту досягнення виділення свинцю із сечею в межах 0,5 мг на добу.

Частота побічних реакцій визначена так: дуже часто (≥ 1/10); часто (≥ 1/100 до < 1/10); нечасто (≥ 1/1000 до < 1/100); рідко (≥ 1/10000 до < 1/1000); дуже рідко (< 1/10000) частота невідома (на підставі наявних даних не може бути визначена).

З боку органів дихання, грудної клітки та середостіння. Рідко: хронічний бронхіт.

З боку гепатобіліарної системи. Рідко: холестатична жовтяниця.

З боку органів слуху. Рідко: шум у вухах.

З боку імунної системи. Часто реакції гіперчутливості.

З боку кістково-м'язової системи та сполучної тканини. Часто: Артралгія. Рідко: міастенія гравіс (myasthenia gravis), вовчоподібний синдром.

З боку крові та лімфатичної системи. Часто: тромбоцитопенія; збільшення лімфатичних вузлів. Нечасто агранулоцитоз, апластична анемія, гемолітична анемія, лейкопенія.

З боку нирок та сечовидільної системи. Часто: гломерулонефрит, інфекція сечовивідних шляхів. Рідко: синдром Гудпасчера.

З боку шкіри та підшкірної клітковини. Часто: висипання, кропив'янка, еритема, свербіж. Рідко: ексфоліативний дерматит, токсичний епідермальний некроліз (синдром Лайєлла), пухирчатка, набряк.

З боку органів зору. Рідко: неврит зорового нерва.

З боку шлунково-кишкового тракту. Часто – стоматит. Рідко: панкреатит, рецидив виразкової хвороби шлунка.

Загальні порушення. Часто: гарячка.

Також при застосуванні пеніциламіну можуть спостерігатися наведені нижче побічні реакції.

З боку шлунково-кишкового тракту: виразки ротової порожнини, анорексія, нудота, блювання, діарея, афтозний стоматит, глосит, повна втрата або спотворення смакових відчуттів, гострий коліт, ілеальні виразки, стеноз, еластоз.

З боку шкіри та підшкірної клітковини: еластична псевдоксантома, слабкість шкіри, пеніцилініндукований червоний вовчак, порушення обміну колагену та еластину (пемфігоїд, дерматоміозит, негативний вплив на волосся, збільшення ламкості шкіри, геморагічний ураження, зморшок). алопеція, синдром Стівенса - Джонсона, бульозний епідермоліз, вовчакоподібні реакції (еритематозний висип, поява антинуклеарних антитіл до ДНК).

З боку кістково-м'язової системи та сполучної тканини: ревматоїдний артрит, септичний артрит, біль у попереку, спині, поліміозит (рідко із залученням серця), дерматоміозит.

З боку крові та лімфатичної системи: агранулоцитоз та апластична анемія з летальним кінцем, мієлотоксичність та мієлосупресія, тромбоцитопенічна пурпура, еозинофілія.

Порушення з боку нервової системи: погіршення неврологічних симптомів хвороби Вільсона (дистонія, ригідність, дизартрія), оборотний поліневрит (пов'язаний з дефіцитом піридоксину), поліневрит, сенсорні та моторні невропатії, міастенія (включаючи птоз, диплопію, слабкість).

З боку гепатобіліарної системи: внутрішньопечінковий холестаз, гепатотоксичність.

З боку нирок та сечовивідної системи: нефрит, гематурія, протеїнурія, гломерулонефрит, нефротичний синдром.

З боку органів дихання, грудної клітки та середостіння: алергічний альвеоліт, інтерстиціальний пневмоніт, дифузний фіброзивний альвеоліт, легеневі кровотечі, риніт, синусит.

З боку серцево-судинної системи: блокада серця, синдром Адамса – Стокса, міокардит із летальним кінцем.

З боку репродуктивної системи: збільшення молочних залоз із розвитком галактореї (у жінок).

Порушення з боку органів зору: блефарит.

Підвищена чутливість на пеніциламін. Вагітність і період лактації. Червоний вовчак. Хворі, у яких в минулому при застосуванні пеницилламина відзначалися апластична анемія або агранулоцитоз. Через можливість негативного впливу на нирки пеніциламін протипоказаний хворим на ревматоїдний запалення суглобів з одночасним дисфункцією нирок, в минулому теж.

Препарат протипоказаний хворим хронічне отруєння свинцем, в яких в травному тракті рентгенологічно виявлено наявність речовин, що містять свинець. Застосування препарату можна починати після усунення цих речовин з травного тракту. Дослідження на тваринах свідчать, що пеніциламін може бути неефективним і небезпечним, якщо протягом його застосування має місце надлишкове споживання свинцю.

Пеницилламин протипоказаний хворим, які лікуються препаратами золота, протималярійними засобами, цитостатиками, оксіфенілбутазоном, які по пеницилламин викликають побічні реакції з боку кровотворної системи та нирок.

Хворі, припинили лікування золотом через серйозні побічні явища, можуть належати до групи підвищеного ризику по виникненню небажаних побічних ефектів при лікуванні пеніциламіном.

Випадки гострого отруєння пеніциламіном поки не спостерігалися.

Але в терапевтичних дозах препарат може викликати різні небажані побічні явища.

Можуть бути гострі алергічні реакції, особливо на початку лікування.

Може бути перехресна сенсибілізація з пеніциліном.

Лікування - симптоматичне. Алергічні реакції: припиняють застосування препарату і застосовують кортикостероїди, потім відновлюють застосування пеницилламина, починаючи з мінімальних доз, поступово досягаючи ефективних терапевтичних доз.

Дефіцит заліза і вітаміну В6: компенсують недолік заліза і вітаміну В6.

Порушення смаку: 5-10 мг міді на добу в формі 5-10 крапель 4% розчину CuSO4 × 5H2O в фруктовому соку в двох дрібних дозах. Мідь не можна застосовувати хворим хворобою Вільсона.

Купреніл можна тільки за рецептом лікаря! При застосуванні купреніла потрібен постійний контроль з боку лікаря. При лікуванні препаратом слід кожні 2 тижні протягом перших 6 місяців його застосування, а потім щомісяця проводити загальний аналіз сечі, морфологічний аналіз крові з мазком, а також визначати кількість тромбоцитів.

Хворих слід поінформувати про можливість появи таких симптомів гранулоціт опенія та / або тромбоцитопенії, як лихоманка, фарінгодінія, озноб, петехіальні крововиливи, геморагії. При появі цих симптомів слід повторити вищезгадані дослідження.

Під час лікування препаратом можлива поява таких симптомів як протеїнурія і / або гематурія, що може бути показником початку клуб очкового нефриту, який може привести до нефротичного синдрому. Слід встановити нагляд за такими хворими. У деяких хворих симптоми протеїнурії можуть затихати при застосуванні препарату, в той час, коли іншим хворим лікування пеніциламіном слід припинити. При появі протеїнурії і гематурії лікар повинен переконатися, чи пов'язані вони з лікуванням.

Якщо при лікуванні пеніциламіном у хворих на хворобу Вільсона або цистинурия спостерігаються зміни в сечі, слід оцінити співвідношення ризику подальшого застосування препарату і терапевтичної користі. При лікуванні цістінуріі пеніциламіном рекомендується проводити 1 раз на рік рентгенологічне дослідження сечової системи для якнайшвидшого виявлення нефролітів. Цистинові камені утворюються швидко, іноді протягом 6 місяців.

Незважаючи на нечисленні дані про випадки внутрішньо печінкового холестазу і токсичного гепатиту, рекомендується кожні 6 місяців протягом лікування проводити функціональні дослідження печінки.

Хоча про літеруючій бронхіоліт спостерігається рідко, слід застерегти хворих, щоб негайно повідомили лікаря про появу таких симптомів, як задишка після фізичного навантаження, незрозумілий кашель, свистяче дихання. Слід обміркувати організація функціонального обстеження легенів.

Описані випадки ми астенічного синдрому, що іноді призводить до розвитку міастенії. Опущення століття, диплопія з ослабленням м'язів очних яблук часто є ранніми симптомами міастенії. У більшості випадків симптоми міастенії зникають після відміни пеніціламіна.

При появі пухирчатки лікування пеніциламіном слід припинити. Лікування пухирчатки - високі дози кортикостероїдів в монотерапії або іноді в поєднанні з імуносупресивної засобом. Зазвичай лікування триває кілька тижнів або місяців, а в деяких випадках - більше року.

Якщо лікування було припинене з якихось причин, його слід відновлювати, починаючи з низьких доз і поступово збільшувати їх до моменту досягнення ефективної терапевтичної дози.

Зазвичай на другому або третьому тижні від початку лікування у деяких хворих може спостерігатися лихоманка як реакція на препарат. Лихоманка може супроводжуватися висипом. Алергічна реакція раннього типу у вигляді висипки, звичайно, припиняється протягом декількох днів після відміни препарату і рідко з'являється при поновленні його застосування в низьких дозах.

При появі свербежу і висипу можна застосувати антигістамінні препарати.

Значно рідше, через 6 місяців або пізніше, відзначається алергічна реакція пізнього типу у вигляді висипання, яка вимагає відміни препарату.

Поява медикаментозного висипання з лихоманкою, суглобовим болем, збільшенням лімфатичних вузлів і іншими алергічними симптомами вимагає, як правило, скасування препарату.

Хворі з алергією на пеніцилін можуть бути сенсибілізовані до пенціламіну (перехресна сенсибілізація). Можливість виникнення побічних ефектів, викликаних забрудненням пеницилламина слідової кількістю пеніциліну в процесі виробництва, виключена, оскільки нині пеницилламин проводиться синтетично, а не шляхом розщеплення пеніциліну.

За дії пеницилламина на колаген та еластин перед запланованим хірургічним втручанням добову дозу препарату слід знизити до 250 мг. Лікування із застосуванням великих доз препарату можна відновити тільки після остаточного за харчування операційних ран.

Слід застосовувати з обережністю пацієнтам із легким ступенем ниркової недостатності.

Після будь-якої зміни дозування слід проводити повний аналіз крові (включаючи рівень тромбоцитів) та сечі.

Лікування слід припинити, якщо спостерігається зменшення кількості лейкоцитів або тромбоцитів, або з'являється прогресуюча або серйозна протеїнурія або гематурія.

Застосування у період вагітності або годування груддю

Вагітність

Контрольованих досліджень за участю вагітних жінок не проводилось. Пеніциламін викликає ураження скелета і розщеплення піднебіння у щурів при застосуванні доз, що у шість разів вищі за максимальну дозу, рекомендовану для людини.

Застосування під час вагітності залежно від показань

Ревматоїдний артрит у активній фазі. Цей лікарський засіб не рекомендований вагітним жінкам з ревматоїдним артритом, оскільки повідомлялося про вроджені дефекти у дітей, матері яких проходили лікування ревматоїдного артриту із застосуванням пеніциламіну під час вагітності.

Цістінурія. Цей лікарський засіб не рекомендований вагітним жінкам з цистинурією, оскільки повідомлялося про вроджені дефекти у дітей, матері яких проходили лікування цистинурією із застосуванням пеніциламіну в період вагітності.

Хвороба Вільсона. Незважаючи на те, що дефекти розвитку у новонароджених, матері яких проходили лікування із застосуванням пеніциламіну в період вагітності, не спостерігалися, рекомендується знизити добову дозу до 1000 мг. При плануванні кесаревого розтину добову дозу лікарського засобу слід зменшити до 250 мг протягом останніх шести тижнів вагітності та після операції до повного загоєння післяопераційної рани.

Годування груддю

Даних щодо виділення лікарського засобу у грудне молоко немає. Препарат не рекомендується застосовувати під час годування груддю.

Здатність впливати на швидкість реакції при керуванні автотранспортом чи іншими механізмами

Лікарський засіб вважається безпечним та не впливає на швидкість реакції при керуванні автотранспортом чи іншими механізмами.

Лікарський засіб Купреніл підвищує потребу організму у вітаміні В6.

Пеніциламін є антагоністом піридоксину, що збільшує виділення піридоксину із сечею, що може призвести до виникнення анемії або периферичного невриту.

Препарат утворює комплексні сполуки з важкими металами, тому при одночасному лікуванні залозами слід витримувати інтервал у 2 години між прийомом цих препаратів та пеніциламіну.

Купреніл не можна застосовувати разом із лікарськими засобами, що пригнічують функцію кісткового мозку, такими як препарати золота, протималярійні засоби, цитостатики, оксифенілбутазон, фенілбутазон.

Антациди зменшують всмоктування препарату.

Пероральна абсорбція дигоксину може зменшуватись при одночасному застосуванні з пеніциламіном.

Одночасне застосування пеніциламіну та нестероїдних протизапальних засобів (НПЗЗ) або інших нефротоксичних засобів підвищує ризик порушення функції нирок.

Пеніциламін може потенціювати дисразію крові, зумовлену клозапіном.

Пероральна абсорбція пеніциламіну може зменшуватись при одночасному застосуванні з цинком; абсорбція цинку також може зменшуватися внаслідок прийому пеніциламіну.

Повідомлялося про реактивацію флебіту при одночасному застосуванні пеніциламіну та діазепаму.

Повідомлялося про несподівану гіпоглікемію у пацієнтів з діабетом І типу через 6–8 тижнів після застосування пеніциламіну для лікування ревматоїдного артриту. Пацієнти потребували зниження дози інсуліну. Це може мати імунологічну природу.

Пробенецид може знижувати терапевтичні ефекти пеніциламіну щодо цистинурії. Передбачається, що спільне застосування пеніциламіну та пробенециду пацієнтам з гіперурикемією є недоцільним.

Препарат зберігають в щільно закритій упаковці при температурі 15 °C - 25 °C, в недоступному для дітей місці. Термін придатності - 2 роки.

Вивчіть відгуки та рекомендації, щоб зробити правильний вибір та переконатися у якості товару.