Чи застосовується Купреніл при склеродермії?

Склеродермія — це складне аутоімунне захворювання, при якому відбувається ущільнення і фіброз (заміщення нормальної тканини сполучною) шкіри та внутрішніх органів. Воно пов’язане з порушенням імунної регуляції, судинної функції та надмірним утворенням колагену. У тяжких випадках уражаються легені, серце, нирки — це вже системна склеродермія.

Купреніл — торгова назва препарату пеніциламін, який історично використовувався при різних захворюваннях, що супроводжуються фіброзом і порушенням обміну речовин, зокрема при ревматоїдному артриті, хворобі Вільсона, цистинурії та — з застереженнями — при склеродермії.

Однак сьогодні його застосування при склеродермії фактично не є стандартом лікування. У минулі десятиліття пеніциламін вивчався як засіб, здатний знижувати активність фіброзу, але згодом виявилося, що він має надто високу токсичність, а ефективність — сумнівну. У міжнародних рекомендаціях він частіше зазначений як «опція в окремих випадках», і то — за неможливості інших варіантів. В інструкції до цього препарату такого показання немає.

У сучасній клінічній практиці лікування склеродермії спрямоване на:

• контроль імунної активності;
• уповільнення фіброзу;
• підтримку функції органів;
• покращення якості життя.

Для цього використовують:

• імунодепресанти (наприклад, мікофенолат або метотрексат);
• антифібротичні препарати при легеневих формах;
• симптоматичну терапію.

Пеніциламін же може бути розглянутий лікарем лише тоді, коли всі безпечніші альтернативи неможливі або неефективні.

Потенційні побічні ефекти Купренілу:

• ураження нирок;
• зниження лейкоцитів у крові;
• висип і алергічні реакції;
• порушення смаку;
• ураження суглобів.

Список використаної літератури

• Державний реєстр лікарських засобів України / drlz.com.ua;
• Penicillamine - StatPearls - NCBI Bookshelf / ncbi.nlm.nih.gov;
• Penicillamine (Oral Route) Description and Brand Names - Mayo Clinic / mayoclinic.org.