ВІПома

ВІПома - пухлина підшлункової залози, що виробляє ВІП (вазоактивний інтестинальний пептид) - особлива речовина, що викликає збільшення надходження в кишечник рідини та електролітів (іонів калію, хлору), зниження вироблення соляної кислоти в шлунку і має судинорозширювальну дію.

У більшості випадків пухлина є злоякісною.

Загальні відомості

Входить в групу пухлинних захворювань системи АПУД - нейроендокринних клітин, розташованих в різних органах і об'єднаних певними загальними властивостями. 50-75% ВІПоми на момент виявлення мають ознаки злоякісного новоутворення, у багатьох випадках у процесі діагностики виявляються метастази в інші органи (зазвичай - в печінку). ВІПома є дуже рідкісним захворюванням. Прогноз в більшості випадків несприятливий. Лікування здійснюють фахівці в області онкології та гастроентерології.

Причини ВІПоми

Із цих пухлин 50-75% є злоякісними та деякі з них можуть бути досить великими (7 см). Приблизно в 6% віпома розвивається як частина множинної ендокринної неоплазії.

Віпома - пухлина АПУД-системи, що продукує надмірну кількість вазоактивного інтестинального поліпептиду. У 90% випадків пухлина локалізується в підшлунковій залозі, в 10% - має позапанкреатичну локалізацію (в області симпатичного стовбура). Приблизно в половині випадків пухлина є злоякісною.

У 1958 р Вернер і Моррісон описали синдром водної діареї у хворого з Небет-клітинною пухлиною підшлункової залози. Спочатку це захворювання було варіантом синдрому Золлінгера-Еллісона, його атипової без'язвенної форми з гіпокаліємією. Подальші дослідження показали, що причиною клінічних проявів у цих випадках є секреція НЕ гастрину, як у хворих з ульцерогенним синдромом, а вазоактивного інтестинального пептиду (ВІП), звідси й назва пухлини - ВІПома. Іноді це захворювання називають панкреатична холера або за початковими літерами англійських слів: водна діарея, гіпокаліємія, ахлоргідрія - WDHA-синдром.

Симптоми

• Рясна водяниста діарея (пронос) - втрата рідини за добу може становити від 4 до 10 літрів.
• Болі в животі.
• Нудота, блювота.
• Зниження маси тіла.
• Спрага.
• Судоми - при сильному зневодненні.
• Можливе зниження артеріального (кров'яного) тиску.
• Можливі почервоніння обличчя і відчуття жару.

Діагностика ВІПоми

• Аналіз скарг захворювання: спрага, рясний водянистий стілець, болі в животі, нудота, блювота, зниження маси тіла, судоми.
• Аналіз анамнезу (історії розвитку) захворювання: розпитування про те, як починалося і розвивалося захворювання.
• Загальний огляд (огляд шкірних покривів, обмацування живота).
• Визначення рівня електролітів (іонів калію, хлору) в крові - характерне зниження їх змісту.
• Визначення рівня глюкози в крові - характерний підвищений рівень (понад 5,5 ммоль / л).
• Оральний глюкозотолерантний тест (тест толерантності до глюкози) - проводиться для оцінки здатності організму засвоювати глюкозу. Глюкозу в крові визначають початково і через 2 години після вживання водного розчину глюкози. У нормі при повторному обстеженні вміст глюкози не повинен перевищувати 7,8 ммоль / л. Більш високі цифри свідчать про наявність порушень вуглеводного обміну.
• Копрологічне дослідження - аналіз калу на склад і обсяг.
• Визначення ВІП (вазоактивний інтестинального пептид) - особлива речовина, що виробляється пухлиною, - при ВІПомі його рівень в крові різко підвищений.
• УЗД органів черевної порожнини - з метою виявлення пухлини.
• Зондування шлунка (введення в шлунок зонда - спеціальної тонкої трубки з метою визначення рівня соляної кислоти в шлунку) - при ВІПомі відзначається різке зниження вмісту соляної кислоти аж до повної відсутності.
• Комп'ютерна томографія (КТ) черевної порожнини - з метою виявлення пухлини.
• Селективна абдомінальна ангіографія - контрастне дослідження судин черевної порожнини (дозволяє виявити пухлину).

Що можете зробити ви

ВІПома видаляється лише за допомогою хірургічної допомоги, тому слід відразу звернутися до лікаря за допомогою.

Що може зробити лікар при ВІПомі

Лікар обстежить хворого і почне лікування.