Іхтіоз

Іхтіоз (або кератома дифузна) – захворювання, за якого відбувається потовщення та ороговіння шкіри. Патологічний процес вражає великі ділянки або весь шкірний покрив. Крім того, він може спостерігатись не тільки на відкритих ділянках (іхтіоз тіла), але вражати також шкіру під волосяним покровом голови, а іноді і на внутрішніх органах.

Ознаки іхтіозу

Клінічно хвороба проявляється формуванням на поверхні шкіри лусочок, схожих на рибні (звідси і походження назви) біло-жовтого або сіро-коричневого кольору. Основні проблеми, з якими стикаються пацієнти, – сухість шкіри, лущення та постійний свербіж. У важких випадках патологічна сухість призводить до утворення тріщин, що кровоточать. Порушення бар'єрної функції шкіри спричиняє збільшення втрати вологи. У таких пацієнтів виникають проблеми із терморегуляцією і потовиділенням. Якщо ураження епідермісу відбувається під  волосяним покривом голови, то, крім шкірних проявів, спостерігається надмірна сухість і ламкість волосся, що приводить згодом до облисіння. При деяких формах іхтіозу ураження шкіри локалізуються в ліктьових або колінних згинах, на обличчі, що допомагає при діагностиці захворювання.

Причини іхтіозу

Варто зазначити, що захворювання не є інфекційним. Його не спричиняють ані віруси, ані бактерії, ані гриби, ані паразити. Воно не передається ані повітряним шляхом, ані через дотик. Патологію зумовлюють мутації в генах. Причому вона може бути як вродженою, передаватися у спадок, так і розвинутися внаслідок захворювань крові, ендокринної системи (наприклад, гіпофункції щитоподібної залози) або патологічної нестачі деяких вітамінів. 

Ороговіння шкіри, з одного боку, може бути зумовлено уповільненням природного процесу відмирання зовнішніх шарів, а з іншого - посиленим її наростанням.

Класифікація іхтіозу

Дерматологи виділяють 25 форм іхтіозу, а також низку рідкісних синдромів, де іхтіоз є одним із симптомів. Найбільш поширеними формами є:

• простий (вульгарний);
• Х-зчеплений (пов'язаний з Х-хромосомою);
• ламелярний.

Класифікація за характером лусочок:

• Простий (великі лусочки, хвороба вражає великі ділянки шкіри).
• Блискучий або перламутровий (лусочки відповідного кольору, вогнища ураження дуже великі).
• Змієподібний (з товстими, щільними, грубими лусочками, як шкіра змії).
• Голчатий (лусочки схожі на голки або шпильки. Це найбільш важкий тип).
• Чорний (лусочки з темним забарвленням; в основному, зустрічається у людей похилого віку).
• Ксеродермія (дрібні лусочки, схожі на висівки – мають сірий колір). 

Іхтіоз у дітей

Зазвичай захворювання проявляється при народженні. У важких випадках (наприклад, іхтіоз арлекін) немовля з'являється на світ недоношеним і помирає в перші дні. Однак маніфестувати захворювання може на другому-третьому місяці життя, а іноді перші прояви виникають у віці до 5 років. За середньої тяжкості перебігу ця патологія сумісна із життям.

Якщо говорити про статеву приналежність пацієнтів, то носіями мутованого гена є дівчатка, а хворіють іхтіозом переважно хлопчики. Дівчатка хворіють у рідкісних випадках – для цього повинні співпасти дві Х-хромосоми з ураженими генами і від матері, і від батька. У такому випадку перебіг захворювання є дуже важким і може призвести до смерті дитини.

На тлі захворювання спостерігаються патологічні зміни з боку інших органів і систем. У таких дітей часто виявляють:

• помутніння рогівки,
• епілепсію,
• порушення розвитку скелета та інших органів,
• розумову відсталість.

Лікування іхтіозу

На сьогодні захворювання є невиліковним. Головні завдання – полегшити стан пацієнта, усунути симптоми і забезпечити профілактику загострень. Основні принципи терапії – зниження втрати вологи шкірою, інтенсивне її зволоження за допомогою засобів від іхтіозу, контроль над товщиною зроговілого шару. Лікування призначає дерматолог і підбирає його індивідуально.

Ворогами для пацієнтів з іхтіозом є висока температура і сухість повітря (зокрема в зимовий час). Важливо запобігати перегріванню таких хворих (влітку слід використовувати спреї з водою для зволоження шкіри ).

Крім того, рекомендований прийом ванн протягом 10-20 хв 1-7 разів на тиждень відповідно до ступеня ороговіння. Добре зарекомендували себе чергування ванн з додаванням ефірних олій, соди (50-150 г на ванну), рисового, пшеничного або кукурудзяного крохмалю. Після розм'якшення шкіри необхідно провести м'яке відлущування ороговілих шарів шкіри за допомогою спеціальних рукавичок або шовкових клаптиків. Перед витиранням потрібно наносити засоби для пом'якшення шкіри (емоленти).

Для поліпшення відлущування (десквамації) при гіперкератозі застосовують кератолітичні препарати: креми від іхтіозу, мазі та лосьйони. Такі засоби містять сечовину (Карбодерм, Преднікарб), саліцилову кислоту (Бетасалік, Керасан), пропіленгліколь. Після нанесення на уражені ділянки їх можна залишати відкритими або накладати пов'язку. Застосування останньої підсилює ефективність кератолітиків, однак у разі враження великих ділянок шкіри оклюзію проводити недоцільно, оскільки спричиняє підвищення температури тіла, а у таких пацієнтів терморегуляція й без того порушена.

Призначення кератолітиків для лікування дітей з іхтіозом можливе тільки під наглядом лікаря. Концентрація діючої речовини обумовлена віковими рамками і тяжкістю перебігу захворювання.

При ураженні великих ділянок шкіри з обережністю слід застосовувати препарати саліцилової кислоти через те, що це може призвести до інтоксикації (нудота, задишка, шум у вухах тощо).

Для поліпшення стану шкіри з профілактичною метою призначають засоби, що містять вітаміни A і D3.

Для обробки тріщин рекомендовано застосування антисептиків.

Список використаної літератури

1. JAMA;
2. The New England Journal of Medicine;
3. ВООЗ.

Поширені запитання про іхтіоз