Хорея

Хорея

Хорея — рідкісне захворювання нервової системи, що характеризується порушенням координації та статики, виникненням спонтанних і мимовільних рухів, які людина не може контролювати.

Хорея в дітей зустрічається частіше, ніж у дорослих. 

Причини хореї

Найчастіша причина хореї — генетичне порушення. Патологічні зміни в генах передаються з покоління в покоління. До групи спадкових патологій належить хорея Гентінгтона (стара назва — танець святого Віта). Розвивається поступово, характеризується емоційними й інтелектуальними сплесками. Нервова хорея є одним із характерних симптомів спадкових екстрапірамідних захворювань — синдрому Леша — Ніхена, хвороби Вільсона — Коновалова, пароксизмального хореоатетозу.

Вроджена патологія нерідко діагностується в дітей із дитячим церебральним паралічем і є наслідком порушення нервової системи. 

Ревматична хорея (або мала) — частий супутник пацієнтів із ревматизмом. Частіше спостерігається в дітей у віці 2–6 років і у вагітних жінок.

Факторами ризику розвитку вторинної хореї є:

• ураження судин мозку;
• хронічна недостатність мозкового кровообігу;
• інфекційні захворювання;
• запалення судин м’язової чи сполучної тканини;
• гормональні порушення;
• тривале застосування транквілізаторів при нервово-психічних захворюваннях;
• зловживання медикаментами від нудоти.

Залежно від агента, що ушкоджує базальні ядра головного мозку, хореї поділяють на судинні, бактеріальні, метаболічні, вірусні, токсичні, травматичні, дизімунні та змішані.

Симптоми хореї

Хвороба розвивається поступово, спочатку симптоми можуть бути відсутніми, але потім проявляються різко і яскраво. Спочатку пацієнта турбують виражена слабість, хиткість ходи, м’язова слабість (зниження тонусу м’язів). Потім з’являється специфічна ознака — мимовільні рухові рефлекси. Вони нагадують природні рухи кінцівок і обличчя, але відбуваються мимовільно, тобто людина не може на них впливати. 

У важких випадках порушується мовлення, у мозочку відбуваються необоротні процеси, через що порушується координація, слабшають пам’ять і увага, погіршується розумова діяльність, з’являються маячні ідеї та галюцинації. Людина не може контролювати тіло й думки, унаслідок чого повністю втрачає соціальну пристосованість. Під час сну клінічні прояви захворювання зникають, але заснути через симптоми хворому важко.

Діагностика

Неврологічний огляд пацієнта й аналіз клінічної картини дають можливість встановити попередній діагноз. Велика увага приділяється сімейному анамнезу (наявність схожої симптоматики чи підтвердженої хореї у близьких родів), прийому лікарських препаратів, перенесеним інфекційним захворюванням тощо.

Для остаточного висновку потрібне проведення комплексного медичного обстеження. Загальний і біохімічний аналізи крові дають можливість виявити запалення, визначити рівень міді й церулоплазміни у крові, а також виявити частки печінки, що свідчать про хворобу Вільсона — Коновалова. 

Додатково призначають КТ або МРТ, електроенцефалографію.

Крім того, проводять диференціальну діагностику з гострою ревматичною лихоманкою, атетозом, дистонією, міоклонусом. 

Лікування хореї

Захворювання хорея вимагає індивідуального підходу до лікування залежно від причини, що його викликала. При гормональних порушеннях проводять терапію для їх корекції. Якщо хвороба виникла на тлі інфекції, призначають антибіотики. При порушенні обміну міді застосовують медикаменти, що знижують усмоктування цієї речовини, і призначають відповідну дієту. Пацієнтам з артеріальною гіпертензією слід приймати антигіпертензивні ліки. Для лікування ревматичної хореї використовується кортикостероїдна терапія.

Незалежно від етіології захворювання пацієнтам рекомендуються транквілізатори й нейролептичні засоби, наприклад Тіаприд, Оланзапін або Рисперидон. Вони зменшують виразність мимовільних рухів і психоневрологічних симптомів. Ці препарати можуть викликати серйозні побічні ефекти, тому застосовуються тільки в дорослих.

Для поліпшення передачі нервових імпульсів від головного мозку до м’язів використовують вітаміни групи B. Наприклад, Неуробекс — джерело вітамінів B1 (тіаміну), B6 (піридоксину) і B12 (ціанокобаламіну). Для поліпшення мозкового кровообігу застосовують препарати, що поліпшують обмінні процеси, наприклад Білобіл, Пірацетам, Гінкго, Актовегін, Мемоплант, Танакан.

Для швидкого засинання можуть використовуватися седативні засоби.

Препаратом, розробленим для лікування хореї Гентінгтона, є тетрабеназин — похідне бензохінолізину, що виявляє специфічну дію на центральну нервову систему. Медикамент інгібує метаболізм біогенних амінів, що спричиняє зменшення вмісту моноамінів у головному мозку, включно з допаміном. Виснаження цього гормону викликає гіпокінезію, що знижує важкість захворювання. 

Ускладнення

Більшість форм хореї характеризуються частими рецидивами, знизити частоту яких можна, дотримуючись рекомендацій лікаря.

Коли мова йде про спадкову патологію, прогноз в основному несприятливий. Захворювання поступове прогресує. Розвиваються важкі ускладнення — запалення легенів, серцева недостатність. Через неконтрольовані рухи часто відбуваються травми. Хореїчний гіперкінез може викликати спазм дихальної мускулатури, що загрожує ядухою. Пацієнти часто скаржаться на галюцинації та інші психологічні розлади.

Профілактика

Попередити розвиток генетичної хореї неможливо. Людям, у яких у сімейному анамнезі є це захворювання, рекомендують не планувати народження дітей. Якщо захворювання виникло вперше в дитини, батькам варто відмовитися від народження другої.

Профілактика вторинної хореї передбачає проведення заходів, спрямованих на підвищення імунітету, своєчасне лікування інфекційних та інших супутніх захворювань.

Список використаної літератури

1. Болезни нервной системы / Под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана, П.В. Мельничука. — М.: Медицина, 2001.
2. ВООЗ;
3. JAMA.

Поширені запитання про хорея