Вовча паща

Вовча паща - вроджена деформація, що представляє собою розщеплення тканин твердого та м'якого піднебіння, при якому є сполучення між ротовою і носовою порожнинами.

Загальні відомості

Вовча паща (палатосхізіс) - вроджена вада розвитку щелепно-лицевої ділянки, що представляє собою розщеплення м'якого і твердого піднебіння, що призводить до порушення процесів дихання, харчування, звукоутворення. Дефект формується в результаті затримки зрощення відростків верхньої щелепи з непарною кісткою лицьового відділу черепа - лемішем. Із вовчою пащею в світі народжується 0,1% новонароджених.

При вовчій пащі розщеплення піднебіння може бути: повним - з ущелиною в твердому і м'якому піднебінні та неповним - з отвором в піднебінні. Наявність вовчої пащі часто поєднується з роздвоєнням язичка - відростка задньої частини м'якого піднебіння в результаті порушення з'єднання медіального, латерального піднебінних відростків і носової перегородки. Вовча паща є одним з найбільш частих вроджених дефектів.

Види патології

Аномалія підрозділяється на 4 види:

• незарощення м'якого піднебіння;
• незарощення м'якого і частково твердого піднебіння;
• одностороннє повне незарощення м'якого і твердого піднебіння;
• двостороннє повне незарощення.

Причини виникнення вовчої пащі:

• куріння: ця шкідлива звичка майбутньої мами підвищує ризик формування вовчої пащі до 80%;
• вживання алкоголю або наркотиків у першому триместрі вагітності або до зачаття;
• зловживання медикаментами під час вагітності;
• несприятливі екологічні умови (хімічні речовини в повітрі, радіація);
• професійна діяльність вагітної, пов'язана зі шкідливими промисловими речовинами;
• важкий токсикоз;
• дефіцит фолієвої кислоти;
• вік породіллі старше 35 років;
• ожиріння 2 - 3 ступеня у вагітної;
• травми і сильні емоційні потрясіння під час вагітності;
• спадкова схильність.

Симптоми

Певні форми розщепленого піднебіння виявляються відразу після народження в силу того, що проявляється очевидна деформація обличчя. Однак, не завжди вираз обличчя новонародженого служить однозначним сигналом про серйозність захворювання. Найбільш точною ознакою є місце розташування розшарування (щілини). Наприклад, ледь помітна маленька щілина в м'якому небі може викликати більш серйозні проблеми з розвитком мовних навичок, ніж явне глибоке розшарування.

У дітей з розщепленим піднебінням зазвичай виникають проблеми з прийомом їжі, оскільки у них порушений смоктальний і ковтальний рефлекси.

Що можете зробити ви

Якщо дитина народилася з вовчою пащею, перше що необхідно зробити батькам, це проконсультуватися у дитячого терапевта. Догляд за дитиною з таким вродженим пороком має на увазі витрату великої кількості фізичних сил і терпіння. Тому батьки повинні відволіктися від власних переживань і приділяти максимальну кількість часу дитині.

Заходами, які повинні зробити батьки при народженні дитини з вовчою пащею, є:

• боротьба з власними емоційними переживаннями;
• організація правильного харчування;
• профілактика простудних захворювань;
• забезпечення стоматологічного догляду;
• попередження проблем зі слухом;
• постановка мови;
• психотерапевтична допомога;
• підготовка до операції;
• післяопераційна підтримка.

Боротьба з емоційними переживаннями

Певне занепокоєння при народженні дітей з аномаліями розвитку властиво всім батькам. Члени сім'ї, де народилася дитина з вовчою пащею, можуть відчувати такі почуття як страх, злість, пригніченість. Нерідко батьки починають відчувати огиду до самих себе через почуття, які їх переповнюють. Щоб нормалізувати емоційний фон, слід брати до уваги той факт, що в більшості випадків даний дефект успішно коригується за допомогою пластичної операції, після якої на обличчі дитини залишається малопомітний шрам. Також слід враховувати, що почуття, які Ви відчуваєте, властиві багатьом батькам дітей з таким дефектом як вовча паща.

Організація правильного годування

Ущелина в піднебінні об'єднує ротову і носову порожнину дитини, що провокує труднощі під час годування. Їжа з ротової порожнини може проникати в ніс, не дозволяючи дитині наїдатися і завдаючи їй дискомфорт. Тому під час годування дітей з дефектом “вовча паща” слід дотримуватися ряду правил.

Якщо жінка годує маленького пацієнта грудьми, їй необхідно використовувати спеціальні накладки, які кріпляться до сосків і прикривають розколину. При неможливості грудного вигодовування, дитину годують з м'яких пляшечок або поїльників, призначених для годування дітей з розщепленим піднебінням. Такі пристосування дозволяють регулювати швидкість подачі та кількість молока або живильної суміші, що не вимагає від дитини великих зусиль для смоктання. При годуванні з таких пристроїв необхідно використовувати соски для дітей з ущелиною в піднебінні. Ці соски відрізняються великими розмірами та особливою формою, яка прикриває дефект, що дозволяє герметизувати ротову порожнину і запобігти всмоктування їжі в дихальні шляхи. У міру дорослішання малюка в деяких випадках доцільно використовувати обтуратори, які закривають щілину в піднебінні.

Профілактика простудних захворювань

Діти з даним дефектом частіше за інших страждають на простудні захворювання. Повітря проникає в дихальні шляхи через щілину, не встигаючи зігрітися. Тому в холодну пору року слід прикривати рот дитини тришаровою марлевою пов'язкою. Необхідно стежити за тим, щоб носова порожнина малюка була завжди чистою і своєчасно звільняти ніс дитини від залишків їжі. Дитина з розщепленим піднебінням повинна спостерігатися у отоларинголога, щоб своєчасно виявляти та лікувати захворювання вух, горла і носа.

Забезпечення стоматологічного догляду

Неправильний прикус, карієс, різні деформації зубного ряду - ці проблеми часто супроводжують таку аномалію як вовча паща. Тому в міру дорослішання дитина повинна періодично проходити повне обстеження у стоматолога. З раннього віку таких дітей необхідно привчати користуватися засобами для догляду за ротовою порожниною.

Попередження проблем зі слухом

Пацієнтам з розщепленим піднебінням з тримісячного віку необхідно регулярно проводити перевірку слуху. При нормальному розвитку слуху, починаючи з 4 місяців, дитина повертає голову в бік звуку, дізнається і реагує на материнський голос, посміхається при зверненні до неї. У деяких випадках дітям з вовчою пащею може знадобитися імплантація спеціальної слухової трубки, яка забезпечує нормальну роботу середнього вуха. Такий пристрій дозволяє запобігти інфекції середнього вуха, яка часто розвиваються при ущелині в піднебінні через застой води в середньому вусі.

Постановка мови

Вовча паща є перешкодою для нормального розвитку мовних навичок у дитини. Тому починаючи з дворічного віку батьки повинні організовувати логопедичні заняття з фахівцем. Логопед за допомогою різних прийомів навчає дитину правильному диханню і вимові звуків. Робота з дефектами мови також повинна проводитися і в домашніх умовах зусиллями батьків. Використовуючи різні методи, які порекомендує логопед, можна забезпечити зменшення мовних дефектів у дитини.

Психотерапевтична допомога

Візуальні дефекти зовнішності в поєднанні з незрозумілою мовою можуть перешкоджати спілкуванню з однолітками, викликати почуття неповноцінності та ускладнювати психічний розвиток дитини. Тому пацієнтів з такими аномаліями повинен спостерігати фахівець, який допоможе соціально адаптуватися малюкові та попередити розвиток комплексів. Чималу роль в забезпеченні нормального емоційного фону грає підтримка батьків. У міру того як дитина почне усвідомлювати свій дефект, дорослі повинні навчити його правильно реагувати на питання і реакцію оточуючих.

Підготовка до операції

Ущелина в піднебінні усувається шляхом хірургічного втручання, сприятливий період для якого визначається лікарем. Залежно від характеру аномалії можуть знадобитися не одна, а кілька операцій. Завдання батьків полягає в тому, щоб підготувати дитину, надавши їй моральну підтримку. Залежно від віку діти по-різному реагують на той факт, що їм знадобиться операція. Більш дорослі пацієнти можуть перебувати в напруженому очікуванні позитивних результатів щодо виправлення їх дефектів. У такому випадку батьки повинні підготувати дитину не тільки до самої операції, а й до першого погляду в дзеркало після оперативного втручання. Щоб попередити розчарування і сильне потрясіння від побаченого результату, слід пояснити принцип і послідовність лікування дитині.

Післяопераційна підтримка

Лікування вовчої пащі не закінчується після проведення операції. Відновлення багатьох життєво важливих функцій залежить від того, наскільки правильно і якісно будуть проводитися післяопераційні заходи. Одним з ключових моментів є розробка м'якого піднебіння, яка дозволяє відкоригувати проблеми з вимовою. Для цього дитині після хірургічного втручання необхідно проводити спеціальний масаж, правила якого підкаже фахівець. Також після операції пацієнт повинен займатися з логопедом і систематично виконувати вдома різні вправи по становленню мови.

Що може зробити лікар

Лікар огляне хворого і призначить правильну процедуру або лікування.