Ранклір

Лікування легеневої артеріальної гіпертензії ІІI класу за класифікацією ВООЗ для поліпшення толерантності до фізичного навантаження і клінічних симптомів у пацієнтів. Продемонстровано ефективність при таких станах:

• первинна (ідіопатична і спадкова) легенева артеріальна гіпертензія;
• вторинна легенева артеріальна гіпертензія щодо склеродермії без суттєвого інтерстиціального легеневого захворювання;
• легенева артеріальна гіпертензія, пов’язана із вродженими системно-легеневими шунтами та синдромом Ейзенменгера.

Певне поліпшення також було продемонстровано у пацієнтів з легеневою артеріальною гіпертензією ІI класу за класифікацією ВООЗ.

Для зменшення кількості нових дигітальних виразок у дорослих пацієнтів із системним склерозом і при прогресуючому виразковому ураженні кінцівок (пальців рук та ніг).

• Підвищена чутливість до бозентану або до будь-якої з допоміжних речовин лікарського засобу.
• Печінкова недостатність помірної або тяжкої форми (клас В або С за шкалою Чайлда – П’ю).
• Підвищення активності печінкових трансфераз [аспартатамінотрансферази (АСТ) та аланінамінотрансферази (АЛТ)] більш ніж у 3 рази вище верхньої межі норми.
• Одночасне застосування циклоспорину A.
• Вагітність.
• Протипоказано застосовувати жінкам репродуктивного віку, які не використовують надійні методи контрацепції.

Найчастішими побічними реакціями були головний біль (11,5%), набряк/затримка рідини (13,2%), порушення функції печінки (10,9%) і анемія/зниження гемоглобіну (9,9%).

Лікування бозентаном було пов’язано з дозозалежним збільшенням рівня амінотрансфераз печінки та зниженням концентрації гемоглобіну.

Ефективність бозентану не була встановлена у хворих з тяжкою ЛАГ. Перехід до терапії, рекомендованої на тяжкій стадії захворювання (наприклад, епопростенол), слід розглядати, якщо клінічний стан погіршується.

Співвідношення користь/ризик застосування бозентану не було встановлено у пацієнтів з ЛАГ I функціонального класу за класифікацією ВООЗ.

Застосування препарату необхідно розпочинати тільки тоді, коли загальний систолічний артеріальний тиск вище 85 мм рт.ст.

Не встановлений вплив бозентану на загоєння дигітальних виразок.

Застосування у період вагітності або годування груддю

Перед початком терапії препаратом жінок репродуктивного віку необхідно впевнитися у відсутність вагітності та надати рекомендації щодо надійних методів контрацепції.

Невідомо, чи потрапляє бозентан у грудне молоко, тому під час терапії препаратом не рекомендується годування груддю.

Діти

У даній лікарській формі препарат дітям віком до 12 років не застосовується.

Здатність впливати на швидкість реакції при керуванні автотранспортом або іншими механізмами

Досліджень впливу лікарського засобу на здатність керувати автотранспортом або іншими механізмами не проводили. Проте прийом бозентану може спричиняти артеріальну гіпотензію із симптомами запаморочення або непритомності, що можуть вплинути на здатність керувати автотранспортом або іншими механізмами.

Бозентан застосовували у вигляді разової дози до 2400 мг здоровим добровольцям і до 2000 мг на добу протягом 2 місяців – пацієнтам із іншими захворюваннями, крім легеневої гіпертензії. Найпоширенішою несприятливою реакцією був головний біль від легкого до помірного ступеня.

Сильне передозування може призвести до вираженої артеріальної гіпотензії, що вимагає активної підтримки серцево-судинної системи. У період постмаркетингового дослідження повідомлялося про передозування 10000 мг бозентану у пацієнта-підлітка чоловічої статі. Зафіксовано таки симптоми: нудота, блювання, запаморочення, підвищена пітливість і затуманений зір. Він повністю одужав за 24 години завдяки підтримці артеріального тиску. Бозентан не видаляється за допомогою діалізу.

Зберігати в оригінальній упаковці, при температурі не вище 25 °C.

Зберігати у недоступному для дітей місці.