Ранклир

Лечение легочной артериальной гипертензии ІІI класса по классификации ВОЗ для улучшения толерантности к физической нагрузке и клинических симптомов у пациентов. Продемонстрирована эффективность при:

• первичная (идиопатическая и наследственная) легочная артериальная гипертензия;
• вторичная легочная артериальная гипертензия по склеродермии без существенного интерстициального легочного заболевания;
• легочная артериальная гипертензия, связанная с врожденными системно-легочными шунтами и синдромом Эйзенменгера.

Определенное улучшение также было продемонстрировано у пациентов с легочной артериальной гипертензией ІІ класса по классификации ВОЗ.

Для уменьшения количества новых дигитальных язв у взрослых пациентов с системным склерозом и при прогрессирующем язвенном поражении конечностей (пальцев рук и ног).

• Повышенная чувствительность к бозентану или к любому из вспомогательных веществ препарата.
• Печеночная недостаточность умеренной или тяжелой формы (класс В или С по шкале Чайлд - Пью).
• Повышение активности печеночных трансфераз [аспартатаминотрансферазы (АСТ) и аланинаминотрансферазы (АЛТ)] более чем в 3 раза выше верхней границы нормы.
• Одновременное применение циклоспорина A.
• Беременность.
• Противопоказано применять женщинам репродуктивного возраста, которые не используют надежные методы контрацепции.

Наиболее частыми побочными реакциями были головная боль (11,5%), отек/задержка жидкости (13,2%), нарушение функции печени (10,9%) и анемия/снижение гемоглобина (9,9%). Лечение бозентана было связано с дозозависимым увеличением уровня аминотрансфераз печени и снижением концентрации гемоглобина.

Эффективность бозентана не установлена у больных с тяжелой ЛАГ. Переход к терапии, рекомендованной на тяжелой стадии заболевания (например, эпопростенол), следует рассматривать, если клиническое состояние ухудшается.

Соотношения польза/риск применения бозентана не было установлено у пациентов с ЛАГ I функционального класса по классификации ВОЗ.

Применение препарата необходимо начинать только тогда, когда общее систолическое артериальное давление выше 85 мм рт.ст.

Не установлено влияние бозентана на заживление дигитальных язв.

Применение в период беременности или кормления грудью

Перед началом терапии препаратом женщин репродуктивного возраста необходимо убедиться в отсутствии беременности и дать рекомендации по надежным методам контрацепции.

Неизвестно, попадает бозентан в грудное молоко, поэтому во время терапии препаратом не рекомендуется кормление грудью.

Дети

В данной лекарственной форме препарат детям до 12 лет не применяется.

Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами

Исследований влияния лекарственного средства на способность управлять автотранспортом или другими механизмами не проводили. Однако прием бозентана может вызвать гипотензию с симптомами головокружения или обморока, которые могут повлиять на способность управлять автотранспортом или другими механизмами.

Бозентан применяли в виде разовой дозы до 2400 мг здоровым добровольцам и до 2000 мг в сутки в течение 2 месяцев - пациентам с другими заболеваниями, кроме легочной гипертензии. Самой распространенной неблагоприятной реакцией была головная боль от легкой до средней степени. Сильная передозировка может привести к выраженной артериальной гипотензии, что требует активной поддержки сердечно-сосудистой системы. В период постмаркетингового исследования сообщалось о передозировке 10000 мг бозентана у пациента-подростка мужского пола. Зафиксировано же симптомы: тошнота, рвота, головокружение, повышенная потливость и затуманенное зрение. Он полностью выздоровел за 24 часа благодаря поддержке артериального давления. Бозентан не удаляется с помощью диализа.

Хранить в оригинальной упаковке при температуре не выше 25°С.

Хранить в недоступном для детей месте.