Карніель

Склад

діюча речовина: левокарнітіна;

1 мл 200 мг левокарнітіна;

Допоміжні речовини: сорбінова кислота, вода очищена.

Форма випуску

Розчин для орального застосування (у флаконах № 1 по 25 мл, 50 мл або 100 мл у коробці).

Основні фізико-хімічні властивості

Прозора безбарвна або злегка забарвлена ​​рідина. Передбачається наявність специфічного запаху.

Фармакодинаміка

Левокарнітін - це природна речовина, необхідне для енергетичного обміну ссавців. Левокарнітін полегшує надходження довголанцюгових жирних кислот в мітохондрії клітин, таким чином надає субстрат для окислення і утворення енергії. Жирні кислоти використовуються як субстрат для утворення енергії у всіх тканинах, крім головного мозку. Первинний системний дефіцит карнітину характеризується низькою концентрацією левокарнітіна в плазмі, еритроцитах та / або тканинах. Не ясно, які саме симптоми викликані потребою карнітину і які - органічною ацидемією, оскільки очікуеться, що карнітин може поліпшити симптоми обох патологій. Карнітин покращує видалення надлишку органічних і жирних кислот у пацієнтів з порушенням метаболізму жирних кислот та / або зі специфічними органічними ацідопатіями, які викликають накопичення в організмі ацил-СоА.

Вторинна недостатність карнітину може бути наслідком вроджених розладів обміну речовин. Карнітин може зменшувати порушення метаболізму у пацієнтів з вродженими патологіями, які викликають накопичення токсичних органічних кислот. Такий ефект був продемонстрований для наступних станів: глутаровая ацидурия ІІ, метилмалонова ацидурия, пропіонова ацидемія і недостатність ацил-СоА-дегідрогенази середньоланцюговими жирних кислот. 7,8-аутоинтоксикацией у таких пацієнтів виникає внаслідок накопичення повідомлень ацил-СоА, які порушують проміжній обмін. Подальше гідроліз сполук ацил-СоА в вільних кислот викликає ацидоз, якому може загрожувати життю. Левокарнітін нейтралізує сполуки ацил-СоА, утворюючи ацилкарнітину, якій швидко виводиться з організму. Недостатність карнітину виявляється біохімічним методом за наднизькою концентрацією вільного карнітину в плазмі, менше 20 мкмоль/л через тиждень після прийому препарату, і може виявлятися одночасно низькими концентраціями в тканинах і / або сечі. Крім того, цей стан може бути пов'язаний зі співвідношенням концентрацій в плазмі ацилкарнітину / левокарнітіна, що перевищує 0,4 або аномально високими концентраціями ацилкарнітину в сечі. У недоношених дітей і новонароджених вторинна недостатність виявляється як концентрація левокарнітіна в плазмі крові нижче вікової дози.

Фармакокінетика

Біодоступність левокарнітіна, розрахована після корекції відносно концентрації в плазмі циркулюючого ендогенного левокарнітіна, становтся (15,1 ± 5,3)%. Загальний кліренс левокарнітіна (доза / AUC, включаючи ендогенні базові концентрації) в середньому на 4,00 л / год.

Левокарнітін не зв'язувався з білками плазми або альбуміном при тестуванні в будь-яких концентраціях або будь-яких тварин і людини.

Від 58 до 65% левокарнітіна виводиться з сечею та калом протягом 5-11 діб. Максимальна концентрація карнітину в сироватці крові відрізнялися через 2,0-4,5 год після прийому препарату. Основними певними метаболітами були триметиламін-N-оксид, переважно в сечі (від 8% до 49% введеної дози) і ^[3 H] -γ-бутиробетаїн, переважно в калі (від 0,44% до 45% введеної дози). Видалення незміненому левокарнітіна з сечею становить від 4 до 8% введеної дози. Видалення левокарнітіна з калом становить менше 1% введеної дози.

• Первинна системна недостатність карнітину;
• вроджені порушення обміну речовин, що викликають вторинну недостатність карнітину.

Підвищена чутливість до компонентів препарату.

Розчин для прийому всередину за 30 хв до їди, додатково розбавляючи рідиною. Дорослі: рекомендована доза левокарнітіна становить від 1 до 3 г/добу для людини вагою 50 кг, що еквівалентно 5-15 мл / день. Високі дози слід призначати з обережністю і тільки в тих випадках, коли клінічні та біохімічні дані дозволяють припустити, що підвищення дози принесе користь. Слід починати з 1 г / день (5 мл / день) і надалі збільшувати дозу з постійною оцінкою переносимості та клінічної реакції. Контроль повинен включати періодичне біохімічне дослідження крові, перевірку основних показників життєдіяльності, концентрації карнітину в плазмі та загального клінічного стану.

Новонароджені та діти рекомендована доза левокарнітіна становить від 50 до 100 мг/кг / день, що еквівалентно 0,25-0,5 мл/кг, день розчину для прийому всередину. Високі дози повинні призначатися з обережністю і тільки в тих випадках, коли клінічні та біохімічні дані дозволяють припустити, що підвищення дози принесе користь. Дозування починають з 50 мг/кг / день, і надалі збільшують до досягнення максимального рівня в 3 г/добу (15 мл / день), постійно оцінюючи переносимість і клінічний відповідь. Контроль повинен включати періодичне біохімічне дослідження крові, перевірку основних показників життєдіяльності, концентрації карнітину в плазмі крові та загального клінічного стану.

Повідомлень про токсичність левокарнітіна при передозуванні не було. Великі дози можуть викликати діарею. Левокарнітін легко видаляється з плазми діалізом.

У разі передозування проводять заходи для видалення препарату зі шлунково-кишкового тракту, проводять симптоматичне та підтримуюче лікування.

При тривалому вживанні L- або D, L-карнітину повідомлялося про різні незначні порушення з боку шлунково-кишкового тракту: оборотні нудота і блювота, метеоризм, діарея. Тільки при застосуванні D, L-карнітину у пацієнтів з уремією описані випадки легкої міастенії.

При зменшенні дози часто знижується або повністю зникає спричинений препаратом запах тіла пацієнта або шлунково-кишкового тракту. Чутливість до препарату необхідно уважно оцінювати протягом першого тижня застосування препарату і після кожного підвищення дози.

Описані випадки судомних нападів у пацієнтів як з попередньою судомної активністю, так і без неї. У пацієнтів з попередньою судомної активністю підвищувалася частота і / або тяжкість судомних нападів.

Застосування в період вагітності та годування груддю

Адекватних і належним контрольованих досліджень за участю вагітних жінок не проводили.

Левокарнітін можна застосовувати під час вагітності та годування груддю тільки при клінічній необхідності та коли потенційна користь перевищує ризик для плоду.

Левокарнітін проникає в грудне молоко, тому лікування препаратом призначає лікар. Якщо лікування для матері важливо, годування груддю припиняють.

Діти

Лікування дітей у віці до 3-х років здійснювати під наглядом лікаря.

Здатність впливати на швидкість реакції при керуванні автотранспортом або іншими механізмами

Немає повідомлень про вплив препарату на здатність керувати автомобілем або іншими механізмами.

Одночасне застосування глюкокортикоїдів призводить до накопичення левокарнітіна в тканинах організму (окрім печінки). Інші анаболічні засоби підсилюють ефект препарату.

Зберігати в недоступному для дітей та захищеному від світла місці при температурі не вище 25 °C.

Після розтину зберігати при температурі від 2 до 8 °C протягом 1 місяця.

Термін зберігання - 3 роки.