Орфадин

Лечение больных с подтвержденным диагнозом наследственной тирозинемии типа 1 при условии соблюдения диеты с ограничением продуктов, содержащих тирозин и фенилаланин.

Повышенная чувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ. Женщины, которые проходят лечение нитизиноном, должны воздерживаться от кормления грудью.

Благодаря механизму своего действия нитизинон повышает уровни тирозина у всех пациентов, которые его принимают. В результате нередки связанные с повышенными уровнями тирозина побочные реакции со стороны глаз, такие как конъюнктивит, помутнение роговицы, кератит, фотофобия и боль в глазах. Другие частые побочные реакции включают тромбоцитопению, лейкопению и гранулоцитопению. Нечасто может возникать эксфолиативный дерматит.

Применение в период беременности или кормления грудью

Нитизинон не следует применять во время беременности, если состояние здоровья женщины не требует лечения нитизиноном. Матери, которые получают нитизинон, должны воздерживаться от кормления грудью, поскольку риск для ребенка нельзя исключить.

Дети

Рекомендуемая доза в миллиграммах на килограмм массы тела одинакова для детей и взрослых. В связи с ограниченностью данных по применению препарата пациентам с массой тела <20 кг при лечении пациентов такой категории рекомендуется делить суточную дозу на два приема ежедневно.

Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами

Орфадин вызывает незначительное влияние на способность управлять автотранспортом или работать с механизмами. Побочные реакции со стороны глаз (см. раздел «Побочные реакции») могут сказаться на состоянии зрения. В случае ухудшения зрения пациенту следует воздержаться от управления автотранспортом и от работы с механизмами до исчезновения такого побочного эффекта.

Случайный прием нитизинона лицами, которые не соблюдают специальную диету с ограничением потребления тирозина и фенилаланина, приводит к повышению концентрации тирозина в организме. Повышенные уровни тирозина связанные с токсическим действием на органы зрения, кожу и нервную систему. Ограничение поступления тирозина и фенилаланина с пищей должно уменьшить токсический эффект, связанный с данным типом тирозинемии. Информация о специфическом лечении передозировки отсутствует.

Хранить в холодильнике при температуре 5 ± 3°С. В течение срока годности Орфадин, капсулы твердые по 2 мг можно хранить один 2-х месячный период при температуре не выше 25°C, после чего препарат следует уничтожить. В течение срока годности Орфадин, капсулы твердые по 5 мг или 10 мг можно хранить один 3-х месячный период при температуре не выше 25°C, после чего препарат следует уничтожить.