Наглазим

Наглазим применяют для долгосрочной ферментной заместительной терапии пациентов с подтвержденным диагнозом мукополисахаридоза VI типа (МПС VI; недостаточность N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы, синдром Марото - Лами).

Тяжелая или угрожающая жизни повышенная чувствительность к активному веществу или к любому вспомогательному веществу, которая не поддается коррекции.

У всех пациентов, получавших наглазим (59 из 59), была отмечена по крайней мере одна побочная реакция. У большинства (42 из 59; 71%) пациентов была отмечена по крайней мере одна нежелательная побочная реакция. Наиболее частыми нежелательными реакциями были лихорадка, сыпь, зуд, крапивница, озноб, тошнота, головная боль, боль в животе, рвота и одышка. Серьезные побочные реакции включали отек гортани, апноэ, лихорадку, крапивницу, нарушение дыхания, ангионевротический отек, астму и анафилактоидные реакции.

Применение в период беременности или кормления грудью

Наглазим не следует применять беременным женщинам, за исключением тех случаев, когда лечение необходимо. Информация о экскреции галсульфазы в грудное молоко нет, поэтому следует прекратить кормление грудью во время лечения Наглазимом.

Дети

Препарат применяют для лечения детей, в т.ч. до 5 лет,которые имеют тяжелую форму мукополисахаридоза VI типа (МПС VI), хотя дети этой возрастной группы не были включены в базовые исследования 3 фазы. Данные по применению детям в возрасте до 1 года ограничены. Обоснование особенностей применения Наглазима детям отсутствует.

Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами

Исследование влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с другими механизмами не проводились.

Некоторые пациенты получили общую дозу Наглазима при превышении скорости инфузии вдвое больше рекомендованной без видимых побочных эффектов.

Хранить при температуре 2°C - 8°C. Не замораживать. Хранить в недоступном для детей месте.