Деферасирокс

Для лечения хронического перенасыщения железом в результате многократных трансфузий крови (≥7 мл/кг/месяц эритроцитарной массы) у пациентов с большой бета-талассемией в возрасте от 6 лет.

Для лечения хронического перенасыщения железом вследствие трансфузий крови, когда терапия дефероксамином противопоказана или неэффективна у таких пациентов:

• у пациентов в возрасте от 2 до 5 лет с большой бета-талассемией с перенасыщением железом вследствие частых трансфузий крови (7 мл/кг/месяц эритроцитарной массы);
• у пациентов в возрасте от 2 лет с большой бета-талассемией с перенасыщением железом вследствие нечастых трансфузий крови (<7 мл/кг/месяц эритроцитарной массы);
• у пациентов в возрасте от 2 лет с другими анемиями.

Для лечения хронического перенасыщения железом, требующим хелатной терапии, когда терапия дефероксамином противопоказана или неэффективна, у пациентов в возрасте от 10 лет с синдромами талассемии, не зависящими от трансфузий.

Повышенная чувствительность к действующему веществу или любому вспомогательному веществу. Комбинация с другой железохелатной терапией – безопасность таких комбинаций не установлена. Клиренс креатинина < 60 мл/мин или сывороточный креатинин более чем в 2 раза превышает соответствующий возрастной предел нормы.

Высок риск миелодиспластического синдрома и другие гематологические и негематологические злокачественные новообразования, когда не ожидают пользы от хелатной терапии из-за быстрого прогрессирования заболевания.

Во время лечения деферасироксом у взрослых и детей чаще всего возникали побочные реакции со стороны ЖКТ: в основном тошнота, рвота, диарея или боль в животе и сыпь на коже. Диарея наблюдалась чаще у детей от 2 до 5 лет, чем у старших пациентов. Эти реакции являются дозозависимыми, слабо или умеренно выраженные; в большинстве случаев они исчезают даже при продолжении применения лекарственного средства. Во время клинических исследований у пациентов отмечалось дозозависимое повышение концентрации креатинина в сыворотке крови, тогда как такое повышение у большинства пациентов оставалось в пределах нормы. Снижение среднего значения клиренса креатинина наблюдалось как у взрослых, так и у детей с бета-талассемией и перенасыщением железом в течение первого года лечения, но есть доказательства того, что в последующие годы не наблюдалось дальнейшего снижения среднего значения клиренса креатинина. Сообщалось о повышении уровня печеночных трансаминаз.

Нарушения слуха (снижение слуха) и зрения (помутнение хрусталика) наблюдались нечасто; Также рекомендуется проводить ежегодные обследования. При применении лекарственного средства сообщалось о тяжелых кожных побочных реакциях, в том числе синдром Стивенса — Джонсона, токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) и медикаментозная реакция с эозинофилией и системными проявлениями (DRESS-синдром).

Применение в период беременности или кормления грудью

Не рекомендуется применять деферасирокс в период беременности, если для этого нет жизненно важных показаний.

Лекарственное средство может снижать эффективность гормональных контрацептивов, поэтому женщинам репродуктивного возраста рекомендуется использовать дополнительные или альтернативные негормональные формы контрацепции на фоне приема деферасирокса.

В исследованиях на животных было обнаружено, что деферасирокс быстро и экстенсивно выделяется в грудное молоко. Воздействия на потомство обнаружено не было. Неизвестно, выделяется ли деферасирокс в грудное молоко человека. Грудное кормление при лечении деферасироксом не рекомендовано.

Дети

Рекомендации по дозировке для детей от 2 до 17 лет такие же, как для взрослых пациентов. При расчете дозы следует учитывать изменение массы тела детей со временем. У детей от 2 до 5 лет экспозиция ниже, чем у взрослых. Поэтому эта возрастная группа может потребовать более высоких доз, чем необходимо взрослым. Однако начальная доза должна быть такой же, как для взрослых, а затем титруется индивидуально.

Для детей с синдромами талассемии, не зависящими от трансфузий, доза не должна превышать 7 мг/кг. У этих пациентов тщательный контроль показателя КЗП и уровней ферритина в сыворотке крови необходим во избежание перенасыщения хелатами: кроме ежемесячной оценки уровней ферритина в сыворотке крови следует тщательно контролировать КЗП каждые 3 месяца, если уровень ферритина в сыворотке крови составляет ≤80. Рекомендуется ежемесячно контролировать уровень ферритина в сыворотке крови, чтобы оценить реакцию пациента на терапию и минимизировать риск перенасыщения хелатами.

Безопасность и эффективность применения лекарственного средства для детей с рождения до 23 месяцев еще не установлены.

Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами

Исследования влияния деферасирокса на способность управлять автотранспортом и другими механизмами не проводились. Пациенты, испытывающие неблагоприятное влияние, головокружение, должны воздерживаться от вождения и работы с другими механизмами

Симптомы. Ранние признаки острой передозировки – это эффекты со стороны пищеварительного тракта, такие как боль в животе, диарея, тошнота и рвота. Сообщалось о печеночных и почечных нарушениях, включая случаи повышения уровней печеночных ферментов и креатинина, которые возвращаются в норму после прекращения лечения. Ошибочно введенная разовая доза 90 мг/кг привела к синдрому Фанкони, который исчезает после прекращения лечения. Лечение. Не существует специфического антидота при передозировке деферасирокса. Могут применяться стандартные процедуры лечения передозировки, а также симптоматическое лечение, если это целесообразно.

Для лекарственного средства не требуется специальных условий хранения. Хранить в недоступном для детей месте.

• Государственный реестр лекарственных средств Украины / drlz.com.ua;
• Deferasirox (oral route) / mayoclinic.org;
• Deferasirox Tablets / clevelandclinic.org.