Алмиба раствор для инъекций по 1 г/5 мл в ампулах по 5 мл упаковка 5 шт***

Действующее вещество: levocarnitine;

1 ампула (5 мл) содержит левокарнитину 1 г

Вспомогательные вещества: соляная кислота, вода для инъекций.

Раствор для инъекций.

Основные физико-химические свойства: прозрачная бесцветная жидкость.

Аминокислоты и их производные. Левокарнитин. Код АТХ А16А А01.

Фармакологические.

Левокарнитин имеющийся как натуральный компонент в тканях животных, микроорганизмах и растениях. У человека физиологические потребности в карнитин пополняются за счет потребления продуктов питания, содержащих карнитин, и путем эндогенного синтеза в печени. Только L-изомер является биологически активным, левокарнитин играет важную роль в жировом метаболизме, а также в метаболизме кетоновых тел. Левокарнитин необходимое для транспортировки длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии для их дальнейшего бета-окисления. Высвобождая коэнзим-А из сложных тиоэфиров, левокарнитин также усиливает окисление углеводов в цикле трикарбоновых кислот Кребса, также стимулирует активность ключевого фермента гликолиза - пируватдегидрогеназы, а в скелетных мышцах - окисления аминокислот с разветвленной цепью. Таким образом, левокарнитин прямо или косвенно участвует в большинстве энергетических процессов, его наличие обязательно для окисления жирных кислот, аминокислот, глюкозы и кетоновых тел.

Фармакокинетика

Абсорбированный левокарнитин транспортируется в различные органы и системы через кровь. Наличие связанных с мембраной белков в некоторых тканях организма, включая красные клетки крови, которые связывают карнитин, позволяет предположить, что для его активного усвоения в некоторых тканях являются транспортные системы крови и необходимые клеточные системы.

Концентрация левокарнитину в сыворотке крови и тканях зависит от активности обменных процессов, скорости биосинтеза левокарнитину, особенностей питания, транспорта левокарнитину в ткани и из тканей, скорости его метаболизма и выведения. Все эти факторы могут повлиять на концентрацию карнитина в тканях.

Всасывание

Левокарнитин всасывается клетками слизистой оболочки тонкого кишечника и относительно медленно входит в кровяное русло; вероятно, всасывания связано с активным транслюминальной механизмом. Всасывания после приема ограничено (

Распределение

Абсорбированный левокарнитин транспортируется в различные органы через кровь; считают, что в процессе транспортировки задействована транспортная система эритроцитов.

Выведение

Левокарнитин выводится преимущественно с мочой. Скорость вывода прямо пропорциональна концентрации карнитина в крови.

Метаболизм

Левокарнитин почти не метаболизируется в организме.

Лечение первичной и вторичной карнитиновои недостаточности у взрослых и детей, в т. Ч. Новорожденных и младенцев.

Вторичная карнитинова недостаточность у пациентов, которым проводится гемодиализ.

Подозрение на вторичную карнитинову недостаточность у пациентов, которым проводят гемодиализ в следующих случаях:

· Сильные и персистирующие спазмы в мышцах и / или гипотензивные эпизоды во время проведения диализа;

· Энергетический дефицит, что приводит к значительному негативному воздействию на качество жизни;

· Мышечная слабость и / или миопатия;

· Кардиопатия;

· Анемия, не отвечает на лечение эритропоэтином или требует высоких доз эритропоэтина;

· Потеря мышечной массы.

Повышенная чувствительность к компонентам препарата.

Одновременное применение глюкокортикоидов приводит к накоплению левокарнитину в тканях организма (кроме печени). Другие анаболические средства усиливают эффект Алмибы.

В некоторых случаях при приеме левокарнитину с антикоагулянтами кумаринового возможно увеличение международного нормативного соотношения INR, поэтому их одновременное применение требует оговорки. INR или иными тесты коагуляции следует проверять еженедельно, пока они не стабилизируются, и ежемесячно после этого - у пациентов, принимающих такие антикоагулянты вместе с левокарнитином.

Левокарнитин улучшает усвоение глюкозы, поэтому применение его пациентам с сахарным диабетом, получающих лечение оральными сахароснижающими препаратами может привести к гипогликемии. Уровень глюкозы в плазме крови в таких случаях необходимо регулярно контролировать для своевременной коррекции терапии.

Долгое пероральный прием высоких доз левокарнитину для пациентов с тяжелыми формами нарушения почек или терминальной стадией почечной недостаточности (СНН) не рекомендуется, поскольку это может привести к накоплению в крови потенциально токсичных метаболитов, триметиламина (ТМА) и триметиламин-N-оксида (ТМАО), из-за недостаточного выведения почками. Такое накопление приводит к увеличению ТМА в моче.

Были сообщения об отдельных случаях изменения международного нормативного соотношения INR у пациентов, которым одновременно применяли левокарнитин и непрямых антикоагулянтов. При одновременном приеме антикоагулянтов кумаринового необходим соответствующий мониторинг.

Репродуктивные исследования были проведены в крыс и кроликов. Тератогенного действия в процессе доклинических исследований не выявлено в обоих видах. При применении самой исследуемой дозы 600 мг/кг массы тела в кроликов отмечалось статистически незначительное увеличение частоты постимплантацийнои гибели плода на ранних сроках беременности. Значимость данных результатов для человека неизвестна. Нет опыта применения Алмибы беременным пациентам с первичным системным дефицитом карнитина.

Принимая во внимание серьезные последствия карнитиновои недостаточности для беременной женщины, риск прерывания лечения для матери считается большим, чем теоретический риск для плода, в случае продолжения лечения.

Применение левокарнитину женщинами, которые кормят грудью, не изучалось. Левокарнитин является обычным компонентом человеческого молока.

Неизвестно.

Алмибу вводят внутривенно медленно в течение 2-3 мин.

Применение при врожденном нарушении метаболизма.

Во время терапии целесообразно контролировать уровень карнитина и ацилкарнитина как в плазме крови, так и в моче.

Необходимая доза зависит от специфики врожденного нарушения метаболизма и тяжести проявлений заболевания.

В случае острой декомпенсации рекомендуемая доза может составлять до 100 мг/кг в сутки в 3-4 введения. В случае необходимости можно применять и более высокие дозы, хотя при этом могут усилиться побочные эффекты, в частности диарея.

Вторичный дефицит карнитина у пациентов, которым проводят гемодиализ.

Перед началом терапии Алмибою необходимо контролировать уровень карнитина в плазме крови.

Вторичный дефицит карнитина диагностируется при отношении ацилкарнитина к свободному карнитина в плазме крови более 0,4 и / или когда концентрация свободного карнитина составляет менее 20 мкмоль/л.

Дозу 20 мг/кг следует вводить внутривенно струйно в конце каждого сеанса диализа. Общую реакцию следует определять путем мониторирования уровней ацилкарнитина и свободного карнитина в плазме крови и оценки состояния пациента. Нормализация содержания карнитина в мышечной ткани и кардиомиоцитах наступает примерно через 3 месяца после достижения нормальной концентрации карнитина в плазме крови. Если введение карнитина прекратить его уровне непременно начнут снижаться снова. Необходимость повторного насыщающих курса лечения определяют путем количественного определения карнитина в плазме крови через равные промежутки и путем мониторинга состояния пациента.

Гемодиализ - поддерживающая терапия

После насыщающих курса введения левокарнитину применяют поддерживающую дозу - 1 г препарата в сутки перорально. В день диализа препарат применяют внутрь в дозе 1 г сразу после завершения очередного сеанса.

Сообщений о токсичности левокарнитину при передозировке не было. Для лечения передозировки следует провести поддерживающую терапию. Большие дозы могут вызвать диарею. Левокарнитин легко удаляется из плазмы крови путем диализа. Лечение: принять меры для удаления препарата из пищеварительного тракта при приеме внутрь провести симптоматическую и поддерживающую терапию. Не сообщали о случаях передозировки, которые угрожали жизни.

Умеренные желудочно-кишечные расстройства наблюдались при длительном приеме перорального левокарнитину, включая мимолетные тошноту и рвоту, боль в животе и диарею. Снижение дозы часто уменьшает или устраняет желудочно-кишечные симптомы. При длительном приеме перорального левокарнитину необходимо контролировать специфический запах тела (уменьшение дозы ослабляет или устраняет вызванный препаратом запах). При приеме левокарнитину с антикоагулянтами кумаринового возможно увеличение международного нормативного соотношения INR. Необходимо тщательно контролировать переносимость Алмибы течение первой недели приема и после любого увеличения дозы. Внутривенное применение левокарнитину обычно хорошо переносится.

4 года.

Хранить при температуре не выше 25 °C в недоступном для детей месте.

По 5 мл в ампуле, по 5 ампул в лотке, по 1 или 2 лотка в пачке из картона.

По рецепту.

Мефар Илач Сан А. Ш. / Mefar Ilac San. AS

Адрес

Рамазаноглу Мах. Енсар Джад. № 20 курткой, Центр, Стамбул, 34906, Турция / Ramazanoglu Mah. Ensar Cad. No. 20 Kurtkoy, Pendik, Istanbul, 34906, Turkey.

Гранд Медикал Групп АГ / Grand Medical Group AG.

Местонахождение заявителя.

Корнмаркт 10 СН-6004, Люцерн, Швейцария / Kornmarkt 10 CH-6004, Luzern, Switzerland.