Сапроптерин

• Лечение гиперфенилаланинемии у взрослых и детей всех возрастов, страдающих фенилкетонурией и оказались чувствительными к такому лечению;
• лечение гиперфенилаланинемии у взрослых и детей всех возрастов с дефицитом тетрагидробиоптерина (ВН4), которые оказались чувствительными к такому лечению.

Гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ препарата.

Со стороны иммунной системы

Частота неизвестна: реакции гиперчувствительности (включая серьезные аллергические реакции) и высыпания.

Со стороны метаболизма и питания

Часто: гипофенилаланинемия.

Со стороны нервной системы

Очень часто: головная боль.

Дыхательные торакальные и медиастинальные расстройства

Очень распространены: ринорея.

Часто: фаринголарингеальная боль, заложенность носа, кашель.

Со стороны желудочно-кишечного тракта

Часто: диарея, тошнота, диспепсия, рвота, боль в животе.

Неизвестно: гастрит, эзофагит.

Инфекции и инвазии: Часто: фарингит.

Педиатрическая группа пациентов

Частота, тип и тяжесть побочных реакций у детей были подобны тем, которые наблюдаются у взрослых.

Применение в период беременности или кормления грудью

Назначать беременным женщинам следует с осторожностью. Поскольку неизвестно, проникает сапроптерин или его метаболиты в грудное молоко, Сапроптерин не следует применять в период кормления грудью.

Дети

Препарат предназначен для применения у детей всех возрастных категорий. Для лечения взрослых и детей применяется одинаковое дозирования.

Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами

Сапроптерин не влияет или почти не влияет на способность управлять автотранспортом или работать с механизмами.

При применении сапроптерина дигидрохлорида в дозах, превышающих максимальную рекомендованную дозу 20 мг/кг/сут, наблюдались случаи головной боли и головокружение. При передозировке препарата следует проводить симптоматическое лечение. В исследовании с одной надтерапевтичной дозой (100 мг/кг, что в 5 раз превышает максимальную рекомендованную дозу) наблюдалось сокращение интервала QT (-8,32 мс) эти данные нужно учитывать при лечении пациентов с имеющимся сокращенным интервалом QT (например, пациенты с наследственным синдромом короткого интервала QT).

Хранить при температуре не выше 25°С. Хранить в плотно закрытом флаконе для защиты от влаги. Хранить в недоступном для детей месте.