ГЕМЛИБРА®

Состав

Действующее вещество: emicizumab;

1 флакон содержит 30 мг / 1 мл или 60 мг / 0,4 мл, или 105 мг / 0,7 мл, или 150 мг / 1 мл емицизумабу;

Вспомогательные вещества: L-гистидин, L-кислота аспарагиновая, L-аргинин, полоксамер 188, вода для инъекций.

Лекарственная форма

Раствор для инъекций.

Основные физико-химические свойства: стерильная прозрачная жидкость от бесцветного до слегка желтоватого цвета без консервантов.

Фармакотерапевтическая группа

Гемостатические средства для системного применения. Код АТХ B02B X06.

Фармакологические свойства

Фармакологические.

Механизм действия

Препарат Гемлибра ^Ò связывает активированы фактор ИХ и фактор Х, восстанавливая недостаточную функцию активированного фактора VIII, который необходим для эффективного гемостаза.

Фармакокинетика

Емицизумаб продемонстрировал пропорциональное дозы фармакокинетику в диапазоне доз от 0,3 мг/кг (0,1 часть утвержденной рекомендованной начальной дозы) до 6 мг/кг после подкожного введения. После многократных подкожных инъекций емицизумабу в нагрузочной дозе 3 мг/кг один раз в неделю в течение первых 4 недель средняя (± СО) минимальная плазменная концентрация емицизумабу составляла 52,6 ± 13,6 мкг/мл и была достигнута на неделе 5. Информацию о постоянной среднее (± СО) концентрацию емицизумабу в плазме крови в равновесном состоянии при применении рекомендованных поддерживающих доз приведены в таблице 1.

Таблица 1

Средние (± СО) концентрации в равновесном состоянии после введения нагрузочной дозы емицизумабу, в зависимости от режима поддерживающего лечения

AUCss, t - площадь под кривой «концентрация в плазме крови - время» в равновесном состоянии в течение интервала дозирования (t = 1, 2 или 4 недели) Cmax, ss - максимальная концентрация в плазме крови в равновесном состоянии; Cmin, ss - минимальная концентрация в плазме крови в равновесном состоянии.

Абсорбция

После подкожного введения средние (± СО) значение полупериода абсорбции составляли 1,6 ± 1 день. Биодоступность после подкожного введения в дозе 1 мг/кг колебалась от 80,4% до 93,1%. Аналогичные фармакокинетические профили наблюдались после подкожного введения в область живота, плеча и бедра (см. Раздел «Способ применения и дозы»).

Распределение

Средний видимый объем распределения (% коэффициент вариации [% CV]) составил 10,4 л (26%).

Выведение

Средний видимый клиренс (% CV) составлял 0,27 л/сут (28,4%), а средний видимый период полувыведения (± СО) - 26,9 ± 9,1 дня.

Особые популяции

На фармакокинетику емицизумабу не влияет возраст (от 1 до 77 лет), раса (европеоидная -62,7%, монголоидная - 22,9% и негроидная - 8%), статус ингибиторов (ингибиторы присутствуют в 50%), легкое нарушение функции печени (определено как уровень общего билирубина от 1-1,5 раза выше верхней границы нормы (ВМН), любой уровень АсАТ (АСТ), умеренное нарушение функции печени (определено как уровень общего билирубина от 1,5-3 раз выше верхней границы нормы и любой уровень АСТ), а также легкое нарушение функции почек (определено как клиренс креатинина 60-89 мл/мин) и умеренное нарушение функции почек (определено как клиренс креатинина 30-59 мл/мин).

У детей в возрасте до 6 месяцев прогнозируемые концентрации емицизумабу были на 19-33% ниже, чем у пациентов старшего возраста, особенно при применении поддерживающей дозы 3 мг/кг массы тела один раз в 2 недели или 6 мг/кг массы тела один раз в 4 недели.

Дети

Были установлены эффективность и безопасность применения препарата Гемлибра ^Ò детям. Применение препарата Гемлибра ^Ò детям с гемофилией А поддерживается результатами двух рандомизированных исследований (HAVEN 1 и HAVEN3) и двух несравнимых исследований (HAVEN 2 и HAVEN 4). Во все клинические исследования были включены дети одной возрастной группы - 47 подростков в возрасте от 12 до 18 лет. Только в исследования HAVEN 2 были включены дети нескольких возрастных групп - 55 детей в возрасте от 2 до 12 лет и 5 детей от 1 месяца до 2 лет. Не наблюдалось разницы в эффективности препарата у детей разных возрастных групп.

Минимальные концентрации емицизумабу в плазме крови в равновесном состоянии были сопоставимы у взрослых и детей старше 6 месяцев при приеме эквивалентных соответствии с массой тела доз. У детей в возрасте до 6 месяцев ожидаются низкие концентрации емицизумабу.

Масса тела. Видимый клиренс и объем распределения емицизумабу рос с увеличением массы тела (от 9 до 156 кг). Дозировка в миллиграммах на килограмм (мг/кг) обеспечивает подобные экспозиции емицизумабу во всем диапазоне значений массы тела.

Показания

Рутинная профилактика с целью предотвращения или уменьшения частоты эпизодов кровотечений у взрослых и детей, начиная с рождения, больных гемофилией А (врожденный дефицит VIII фактора свертывания крови) с образованием или без образования ингибиторов к фактору VIII.

Противопоказания

Повышенная чувствительность к емицизумабу или любой из вспомогательных веществ препарата.

Взаимодействие с другими лекарственными препаратами и другие виды взаимодействий

Исследования взаимодействия с другими лекарственными средствами

Не проводилось ни одного исследования взаимодействия препарата Гемлибра ^Ò с другими лекарственными средствами.

Гиперкоагуляция при одновременном применении с КАПК

Клинический опыт дает основания считать, что существует взаимодействие между препаратом Гемлибра ^Ò и концентратом активированного протромбинового комплекса (КАПК) (см. Раздел «Особенности применения»).

ВлияниеНа результаты лабораторных х тестов

Препарат Гемлибра ^Ò восстанавливает активность кофактора теназы активированного фактора VIII (аФVIII). Лабораторные исследования внутреннего пути активации коагуляционного каскада (например активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ)) определяют общее время свертывания, включая время, необходимое для активации тромбином ФVIII в аФVIIИ, и дают чрезмерное сокращение времени свертывания при применении препарата Гемлибра ^Ò без необходимости активации тромбином. Чрезмерно сокращенное время внутреннего пути свертывания в дальнейшем будет влиять на результаты всех однофакторных анализов, основанных на определении АЧТВ, в частности одноэтапного анализа активности ФVIII; однако однофакторные анализы с использованием хромогенного или иммунологического метода не изменяются под влиянием препарата Гемлибра ^Ò и могут применяться для мониторинга показателей свертывания крови при лечении с важными примечаниями относительно хромогенного анализа активности ФVIII, как описано ниже.

Тесты для хромогенного анализа активности ФVIII могут изготавливаться как из человеческих, так и из бычьих коагуляционных белков. Тесты, содержащих человеческие факторы коагуляции, чувствительны к препарату Гемлибра ^Ò, но могут переоценивать клинический гемостатическое потенциал препарата Гемлибра ^Ò. Зато тесты на основе бычьих факторов коагуляции нечувствительны к препарату Гемлибра ^Ò (активность не измеряется) и могут применяться для мониторинга активности эндогенного или введенного инфузии ФVIII, а также для определения ингибиторов против ФVIII.

Препарат Гемлибра ^Ò не теряет активности в присутствии ингибиторов ФVIII, что предопределять ложноотрицательный результат анализа Бетезда на функциональное ингибирование ФVIII клотинговим методом. Напротив, может использоваться хромогенный анализ Бетезда с использованием бычьего ФVIII, который является нечувствительным к препарату Гемлибра ^Ò.

Благодаря длительному периоду полураспада препарата Гемлибра ^Ò, влияние на показатели коагулограммы может длиться до 6 месяцев после введения последней дозы (см. Раздел «Фармакологические свойства»).

Особенности применения

Тромботическая микроангиопатия, ассоциированная с препаратом Гемлибра ^Òи КАПК

О случаях тромботической микроангиопатии (ТМА) у пациентов, получавших профилактические дозы Гемлибра ^Ò сообщалось, когда концентрат активированного протромбинового комплекса (КАПК) применялся в течение 24 часов и более в средней кумулятивной дозе> 100 Ед / кг / 24 ч. В клинических исследованиях о развитии тромботической микроангиопатии сообщалось в 0,8% пациентов (в 3 со 391) и в 8,1% пациентов (у 3 из 37), которые получили по меньшей мере одну дозу КАПК. В исследовании ADAMTS13 у пациентов наблюдались тромбоцитопения, микроангиопатической гемолитическая анемия и острое поражение почек без выраженных признаков недостаточности.

Признаки улучшения состояния наблюдались в течение одной недели после отмены КАПК. Один пациент продолжал применения препарата Гемлибра ^Ò после того как ТМА миновала.

У пациентов, получающих профилактическое лечение препаратом Гемлибра ^Ò, необходимо взвесить все преимущества и риски, если необходимо применить КАПК. При применении КАПК следует проводить мониторинг развития ТМА. Следует немедленно прекратить лечение КАПК и прервать профилактику препаратом Гемлибра в случае появления клинических и / или лабораторных признаков, свидетельствующих о появлении ТМА, и провести лечение в соответствии с клиническими показаниями. Следует учесть возможные преимущества и риски продолжения профилактики препаратом Гемлибра ^Ò после того как ТМА прошла, в каждом конкретном случае.

Тромбоэмболия, ассоциированная с препаратом Гемлибра ^Òи КАПК

О случаях тромбозов у пациентов, получавших профилактические дозы Гемлибра ^Ò сообщалось, когда концентрат активированного протромбинового комплекса (КАПК) применялся в течение 24 часов и более в средней кумулятивной дозе> 100 Ед / кг / 24 ч. В клинических исследованиях о случаях тромбозов сообщалось в 0,5% пациентов (в 2 из 391) и в 5,4% пациентов (у 2 из 37), которые получили по меньшей мере одну дозу КАПК.

Ни один случай тромбоза требовал проведения антикоагулянтной терапии. Признаки улучшения состояния или выздоровления наблюдались в течение одной недели после отмены КАПК. Один пациент продолжал применения препарата Гемлибра ^Ò после исчезновения признаков тромбоза.

Для пациентов, которые получают профилактическое лечение препаратом Гемлибра ^Ò, необходимо взвесить все преимущества и риски, если нужно применить КАПК. При применении КАПК следует проводить мониторинг развития тромбоэмболии. Следует немедленно прекратить лечение КАПК и прервать профилактику препаратом Гемлибра ^Ò в случае появления клинических симптомов, данных визуализационных методов или лабораторных признаков, свидетельствующих о появлении тромбоэмболии, и провести лечение в соответствии с клиническими показаниями. Следует учесть возможные преимущества и риски продолжения профилактики препаратом Гемлибра ^Ò после завершения тромботической события в каждом конкретном случае.

Влияние на показатели коагулограммы

Препарат Гемлибра ^Ò влияет на результаты лабораторных тестов внутреннего пути активации коагуляционного каскада, включая активированное время свертывания (АВС), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) и все тесты, основанные на определении АЧТВ, в т. ч. одноэтапное определения активности фактора VIII (ФVIII) (таблица 2). В связи с этим не следует использовать лабораторные тесты внутреннего пути активации коагуляционного каскада с помощью клотингового метода по пациентов, получающих лечение препаратом Гемлибра ^Ò, для мониторинга ее активности, определение дозы заместительной терапии или для антикоагуляции или определения титров ингибиторов ФVIII (см. раздел «Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий»). Лабораторные тесты, на которые влияет и не влияет препарат Гемлибра ^Ò, приведены в таблице 2.

Таблица 2

Результаты коагуляционных тестов, на которые влияет и не влияет препарат Гемлибра ^Ò

* Для важных положений относительно определения активности ФVIII хромогенным методом см. раздел «Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий».

Применение в период беременности и кормлении грудью

Беременность

Отсутствуют доступные данные относительно риска тяжелых врожденных пороков или невынашивание, ассоциированных с применением препарата Гемлибра ^Ò беременным женщинам. Исследование репродуктивной функции на животных с применением емицизумабу не проводились. В настоящее время неизвестно, может ли препарат Гемлибра ^Ò наносить вред плоду или влиять на репродуктивную способность при применении беременным женщинам. Препарат Гемлибра ^Ò можно применять во время беременности только тогда, когда потенциальная польза для матери превышает возможный риск для плода.

Во время всех беременностей существует фоновый риск врожденных пороков, потери плода или других неблагоприятных последствий. Оценочный фоновый риск больших врожденных пороков или невынашивание в целевых популяциях неизвестен. В общей популяции США оценочный риск тяжелых врожденных пороков или невынашивания при клинически подтвержденных беременностей составляет 2-4% и 15-20% соответственно.

Г одування грудью

Не существует информации о экскреции емицизумабу в грудное молоко, возможного влияния на ребенка, находящегося на грудном вскармливании, или секрецию молока. Известно, что человеческий IgG имеющийся в человеческом грудном молоке. Польза грудного вскармливания для развития и здоровья должна сопоставляться с клинической необходимостью матери в применении Гемлибра ^Ò, возможностью каких-либо побочных эффектов у ребенка, находящегося на грудном вскармливании, и общим состоянием матери.

Контрацепция

Женщинам репродуктивного возраста необходимо использовать методы контрацепции во время лечения Гемлибра ^Ò.

Способность влиять на скорость реакции при управлении транспортом или другими механизмами

Нет данных о том, что лечение препаратом Гемлибра ^Ò приводит к увеличению побочных реакций, которые могут привести к нарушению способности управлять автотранспортом или работать с механизмами.

Способ применения и дозы

Только для подкожного введения.

Рекомендуемая нагрузочная доза составляет 3 мг/кг массы тела, вводится подкожно один раз в неделю в течение первых 4 недель, в дальнейшем - с применением в поддерживающей дозе

• 1,5 мг/кг массы тела один раз в неделю или

• 3 мг/кг массы тела один раз в две недели, или

• 6 мг/кг массы тела один раз в четыре недели.

Выбор поддерживающей дозы должно базироваться на том, что предпочитает медицинский специалист, с учетом режимов, которые могут способствовать улучшению соблюдения пациентом режима лечения.

Профилактическое применение препаратов шунтирующего действия следует прекратить за день до начала применения препарата Гемлибра ^Ò с профилактической целью.

Профилактическое применение препаратов фактора VIII (ФVIII) может продолжаться в течение первой недели применения препарата Гемлибра ^Ò с профилактической целью.

Пропущенная доза

Если введение дозы Гемлибра ^Ò пропущено, ее необходимо ввести как можно быстрее, а затем продолжить обычный график приема препарата. Не вводите две дозы в тот же день, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Специальные рекомендации по дозированию

Пациенты пожилого возраста

Клинические исследования препарата Гемлибра ^Ò включали недостаточное количество пациентов в возрасте от 65 лет, чтобы определить, они отвечают на лечение иначе, чем молодые пациенты. Другие сообщения о клинический опыт не выявили различия в ответе на лечение у пациентов пожилого возраста и более молодых пациентов.

Подготовка и введение

Препарат Гемлибра ^Ò предназначен для использования только под наблюдением врача. После соответствующих тренировок по технике выполнения подкожных инъекций пациент может выполнить инъекцию самостоятельно или же ее может выполнить лицо, ухаживающее за больным, если врач определит, что это возможно. Самостоятельное введение не рекомендуется детям, не достигшим 7-летнего возраста.

Перед применением следует визуально проверить препарат Гемлибра ^Ò на наличие твердых частиц или изменение цвета. Гемлибра ^Ò для подкожного введения - это раствор от бесцветного до слегка желтоватого цвета. Не следует использовать препарат, если есть видимые твердые частицы или изменение цвета.

Для забора препарата Гемлибра ^Ò из флакона и введение его подкожно нужны шприц, игла для переноса (или адаптер для флакона) и игла для инъекций.

Не следует сочетать препарат Гемлибра ^Ò в различных концентрациях в одной инъекции.

С целью обеспечения правильного и безопасного введения препарата Гемлибра ^Ò установлены критерии рекомендованных шприцев, игл и адаптера для флакона. Эти критерии основываются на особенностях применения препарата (в частности, точность дозирования, подкожная инъекция), характеристик лекарственного средства Гемлибра ^Ò (вязкость) и cумисности между препаратом Гемлибра ^Ò и указанными изделиями медицинского назначения.

Дозы препарата Гемлибра ^Ò до 1 мл следует вводить с помощью шприца на 1 мл. Можно использовать шприц на 1 мл, который соответствует следующим критериям: прозрачный шприц из полипропилена или поликарбоната с наконечником Luer-Lock (если отсутствует, можно использовать шприц с наконечником Luer Slip), градуировкой (делениями) по 0,01 мл, стерильный, предназначен только для инъекций, одноразового использования, не содержит латекса, апирогенный. При использовании вместе с адаптером для флакона следует использовать шприц объемом 1 мл с поршнем с малой «мертвой зоной», что соответствует указанным выше критериям.

Инъекции препарата Гемлибра ^Ò объемом от 1 мл до 2 мл следует выполнять с помощью шприцев на 2 мл или на 3 мл, которые соответствуют следующим критериям: прозрачный шприц из полипропилена или поликарбоната с наконечником Luer-Lock (если отсутствует, можно использовать шприц с наконечником Luer Slip), градуировкой (делениями) по 0,01 мл, стерильный, предназначен только для инъекций, одноразового использования, не содержит латекса, апирогенный. При использовании вместе с адаптером для флакона следует использовать шприц объемом 3 мл с поршнем с малой «мертвой зоной», что соответствует указанным выше критериям.

Можно использовать иглу для переноски, которая соответствует следующим критериям: игла из нержавеющей стали с соединением типа Luer-Lock (если отсутствует, можно использовать иглу с соединением типа Luer Slip), стерильная, размером 18G, длиной от 1 до 1½ дюйма с кончиком с односторонним скосом или напивпритупленим кончиком, одноразового использования, не содержит латекса, апирогенность.

Можно использовать адаптер для флакона, который отвечает следующим критериям: поликарбонатный с соединением типа Luer-Lock, стерильный, соответствует наружному диаметру шейки флакона 15 мм, одноразового использования, не содержит латекса, апирогенный.

Можно использовать иглу для инъекций, которая отвечает следующим критериям: игла из нержавеющей стали с соединением типа Luer-Lock (если отсутствует, можно использовать иглу с соединением типа Luer Slip), стерильная, размером 26G, (диапазон приемлемых значений : 25-27G), длиной преимущественно 3/8 дюйма или с максимальной длиной ½ дюйма, одноразового использования, не содержит латекса, апирогенность, имеет предохранитель, доступная для продажи.

Каждую новую инъекцию препарата следует выполнять в разные анатомические участки (внешняя поверхность плеча, бедра или любой квадрант живота), отличающиеся от использованных для предыдущей инъекции. Инъекцию никогда не следует выполнять в родинки, рубцы или уязвимые, с гематомами, с признаками покраснения, грубые или поврежденные участки кожи. Инъекцию препарата Гемлибра ^Ò в наружную поверхность плеча должна выполнять исключительно лицо, осуществляющее уход за больным, или медицинский работник.

Следует утилизировать любое количество неиспользованного препарата Гемлибра ^Ò, что осталась в одноразовом флаконе.

Хранение препарата Гемлибра ^Ò:

· Храните препарат Гемлибра ^Ò в холодильнике при температуре от 2 до 8 °C. Не замораживать.

· Храните препарат Гемлибра ^Ò в оригинальной картонной упаковке, которая защищает флаконы от света.

· Не трясите флакон с препаратом Гемлибра ^Ò.

· Перед инъекцией закрыты флаконы с препаратом Гемлибра ^Ò можно вынуть и потом снова поставить в холодильник. Гемлибра ^Ò не должна храниться без холодильника:

o более 7 дней суммарно или

o при температуре выше 30 °C

После выполнения инъекции утилизировать весь неиспользованный препарат Гемлибра ^Ò, что остался в флаконе.

Дети.

Препарат применяют детям в соответствии с инструкциями, приведенными в разделе «Способ применения и дозы».

Передозировка

Существует ограниченный опыт передозировки Гемлибра ^Ò. Случайная передозировка может привести к гиперкоагуляции.

В случае случайной передозировки следует немедленно обратиться к врачу и находиться под контролем.

Побочные реакции

Нижеприведенные серьезные побочные реакции описано в других разделах инструкции:

· Тромботическая микроангиопатия, ассоциированная с применением препарата Гемлибра ^Ò и КАПК (см. Раздел «Особенности применения»).

· Тромбоэмболия, ассоциированная с применением препарата Гемлибра ^Ò и КАПК (см. Раздел «Особенности применения»).

Данные клинических исследований

Поскольку клинические исследования проводятся в разных условиях, частоту побочных реакций при применении препарата наблюдались в ходе клинических исследований, нельзя непосредственно сравнить с частотой побочных реакций при применении другого препарата, определенной в ходе клинических исследований, и она может не отражать их частоту на практике.

В общем, побочные реакции у детей, получавших лечение препаратом Гемлибра ^Ò, были сходными по типу к тем, которые наблюдались у взрослых пациентов с гемофилией А.

Нижеприведенные побочные реакции определены на основе объединенных данных двух рандомизированных исследований с участием взрослых и подростков (HAVEN 1 и HAVEN 3), одного несравнимых исследования с участием взрослых и подростков (HAVEN 4), одного несравнимых исследования с участием детей (HAVEN 2) и исследования с целью подбора дозы, в которых в общей сложности 391 человек мужского пола с гемофилией А получили хотя бы одну дозу препарата Гемлибра ^Ò с целью рутинной профилактики. Двести восемьдесят один пациент (72%) были взрослыми в возрасте от 18 лет, 50 (13%) - подростками в возрасте от 12 до 18 лет, 55 (14%) были в возрасте от 2 до 12 лет и 5 пациентов (1%) были детьми в возрасте от 1 месяца до 2 лет. Медиана продолжительности лечения во всех исследованиях составляла 34,1 недели (0,1-224,4 недели).

Наиболее часто в известность побочными реакциями, которые наблюдались у ≥ 10% пациентов, получавших лечение препаратом Гемлибра ^Ò, были реакции в месте инъекции, головная боль и артралгия.

Четверо пациентов (1%) по клиническим исследованиям, которые получали профилактику препаратом Гемлибра ^Ò, прекратили лечение из-за побочных реакции, включали тромботическую микроангиопатию, некроз кожи, тромбофлебит поверхностных вен, головная боль и реакции в месте инъекции.

Один пациент прекратил лечение после развития нейтрализующих антител к емицизумабу с потерей эффективности препарата (см. Раздел «Побочные реакции»).

Таблица 3

Побочные реакции, о которых сообщалось в ≥ 5% пациентов, согласно объединенными данным клинических исследований препарата Гемлибра ^Ò

* Включают синяки в месте инъекции, дискомфорт в месте инъекции, эритема в месте инъекции, гематому в месте инъекции, отверждения (индурация) в месте инъекции, боль в месте инъекции, зуд в месте инъекции, высыпания в месте инъекции, реакции в месте инъекции, отек в месте инъекции, крапивница в месте инъекции и и ощущение тепла в месте инъекции.

Характеристика лечения КАПК во всех клинических исследованиях

За лечением КАПК наблюдали на 130 случаях у 36 пациентов, из которых у 37 случаях (10%) КАПК применяли в средней кумулятивной дозе> 100 Ед / кг / 24 ч в течение 24 часов и дольше; два из 13 случаев ассоциировались с возникновением тромботических событий и три из 13 случаев ассоциировались с возникновением ТМА (таблица 5). В остальных случаях лечение КАПК тромботических событий и ТМА не наблюдалось.

Таблица 4

Характеристика лечения * КАПК во всех клинических исследованиях

* Случай лечения КАПК определяется как все дозы КАПК, полученные пациентом с любой причине и в 36-часового перерыва в лечении

^a Тромботическая событие.

^b Тромботическая микроангиопатия.

Описание отдельных побочных реакций

Реакции в месте инъекции

Всего в 85 пациентов (22%) сообщалось о развитии реакций в месте инъекции (РМИ). Все РМИ, наблюдавшиеся в ходе клинических исследований препарата Гемлибра ^Ò, были от легких до умеренных по интенсивности и 93% прошли без лечения. Чаще всего сообщалось о таких РМИ, эритема в месте инъекции (11%), зуд в месте инъекции (4%) и боль в месте инъекции (4%).

Другие менее часто (

Рабдомиолиз

О рабдомиолизе сообщалось в двух взрослых пациентов с бессимптомным повышением уровня КФК в сыворотке крови без ассоциированных с этим симптомов со стороны почек и костно-мышечной системы. В обоих случаях рабдомиолиз возник после увеличения физической активности.

Иммуногенность

Как и в случае со всеми терапевтическими белками, существует возможность проявлений иммуногенности. Выявление образование антител в значительной степени зависит от чувствительности и специфичности анализа. Кроме того, на полученные положительные результаты анализа на наличие антител могут влиять отдельные факторы, включая методологию анализа, обращения с образцами, время отбора образцов, сопутствующую медикаментозную терапию и основное заболевание. По этим причинам сравнение показателей частоты выявления антител к емицизумабу в описанных ниже исследованиях по показателям частоты выявления антител в других исследованиях или к другим препаратам может быть ложным.

Иммуногенность препарата Гемлибра ^Ò оценивали с использованием иммуноферментного анализа (ELISA) или электрохемилюминесцентного анализа (ECL). В исследовании с целью подбора дозы (n = 18) у четырех пациентов в ходе анализа были выявлены антитела к емицизумабу. На основе объединенных данных исследований HAVEN в 3,5% пациентов (14/398) в ходе анализа были выявлены антитела к емицизумабу и в

Не наблюдалось клинически очевидного влияния наличия антител к емицизумабу на безопасность препарата.

Срок годности

24 месяца.

Условия хранения

Хранить при температуре от 2 до 8 °C в оригинальной упаковке для защиты от света. Не замораживать. НЕ встряхивать. Хранить в недоступном для детей месте.

Несовместимость

Не отмечено несовместимость препарата Гемлибра ^Ò с рекомендованными шприцами и иглами.

Упаковка

По 30 мг / 1 мл или 60 мг / 0,4 мл, или 105 мг / 0,7 мл, или 150 мг / 1 мл во флаконе.

По 1 флакону в картонной коробке.

Категория отпуска

По рецепту.

Производитель

Ф. Хоффманн-Ля Рош Лтд

Адрес

Вурмисвег, 4303 Кайсераугст, Швейцария

Источником информации для описания является Государственный Реестр Лекарственных Средств Украины